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蠶豆病是什么

患者:女,36歲

病情描述:
蠶豆病是什么
共1個回答
高華 副主任醫(yī)師 去掛號
成都市第三醫(yī)院 三甲 血液科

蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,進食蠶豆或相關藥物后可能誘發(fā)急性溶血性貧血,主要表現(xiàn)為黃疸、乏力、血紅蛋白尿。

1. 遺傳因素

該病屬于X染色體連鎖不完全顯性遺傳,男性發(fā)病率高于女性?;颊逩6PD酶活性不足,紅細胞易受氧化損傷。建議家長避免患兒接觸蠶豆及氧化性藥物,如磺胺類、抗瘧藥。

2. 食物誘發(fā)

蠶豆及其制品含蠶豆嘧啶等強氧化成分,會破壞G6PD缺乏者的紅細胞膜。急性發(fā)作期需禁食蠶豆及豆類加工食品,可遵醫(yī)囑使用碳酸氫鈉片、葉酸片、地塞米松注射液。

3. 藥物誘發(fā)

部分解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素等具有氧化特性的藥物可能誘發(fā)溶血。發(fā)病時伴隨寒戰(zhàn)、腰背痛,需停用可疑藥物并就醫(yī),臨床常用醋酸潑尼松片、維生素E軟膠囊、復方甘草酸苷片。

4. 感染因素

病毒或細菌感染會加重氧化應激反應,誘發(fā)溶血危象。家長需注意患兒發(fā)熱時及時檢測血紅蛋白,必要時輸注洗滌紅細胞,配合使用輔酶Q10膠囊、琥珀酸亞鐵片等支持治療。

患者應終身避免接觸蠶豆、樟腦丸等氧化劑,隨身攜帶疾病警示卡,定期監(jiān)測血常規(guī)和肝功能。

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