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蠶豆病是什么

患者：女，36歲

病情描述:
蠶豆病是什么
共1個回答
高華 副主任醫(yī)師 去掛號
成都市第三醫(yī)院 三甲 血液科

蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，表現(xiàn)為食用蠶豆或某些藥物后引發(fā)溶血性貧血，輕者可能出現(xiàn)乏力、黃疸，重者可導致急性腎衰竭。

1、遺傳因素

蠶豆病屬于X染色體連鎖不完全顯性遺傳，男性發(fā)病率高于女性。建議患者及家族成員進行基因檢測，避免接觸誘發(fā)因素，必要時可遵醫(yī)囑使用還原型谷胱甘肽、維生素E膠囊、碳酸氫鈉片等藥物緩解癥狀。

2、食物誘發(fā)

食用蠶豆或蠶豆制品可能誘發(fā)溶血，發(fā)病時伴隨醬油色尿、發(fā)熱等癥狀。家長需避免患兒接觸蠶豆類食物，急性發(fā)作期需立即就醫(yī)，臨床可能使用地塞米松注射液、呋塞米片、復方甘草酸苷片等藥物。

3、藥物反應(yīng)

磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物易誘發(fā)溶血，常見頭痛、嘔吐等先兆癥狀?；颊呔驮\時應(yīng)主動告知病史，醫(yī)生可能選用潑尼松片、去鐵胺注射液、腺苷鈷胺片等藥物控制病情。

4、感染誘發(fā)

病毒或細菌感染可能加重G6PD缺乏者的溶血風險，多伴隨寒戰(zhàn)、腰背痛。需積極治療原發(fā)感染，必要時輸注洗滌紅細胞，配合使用輔酶Q10膠囊、葉酸片、琥珀酸亞鐵片等輔助治療。

患者應(yīng)隨身攜帶疾病警示卡，避免接觸樟腦丸等日化品，定期監(jiān)測血常規(guī)和尿常規(guī)，出現(xiàn)血紅蛋白尿需急診處理。

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