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請(qǐng)問溶血蠶豆病嚴(yán)不嚴(yán)重

患者:男,31歲

病情描述:
請(qǐng)問溶血蠶豆病嚴(yán)不嚴(yán)重
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

溶血蠶豆病多數(shù)情況下屬于急性溶血性疾病,嚴(yán)重程度與個(gè)體基因缺陷程度和蠶豆攝入量相關(guān),輕癥表現(xiàn)為貧血、黃疸,重癥可能出現(xiàn)急性腎衰竭或休克。

1、遺傳因素

該病由G6PD酶缺乏導(dǎo)致,屬于X連鎖遺傳病,男性發(fā)病率高于女性。家長(zhǎng)需避免患兒接觸蠶豆及氧化性藥物,急性發(fā)作期需立即就醫(yī),可使用糖皮質(zhì)激素、碳酸氫鈉等藥物緩解癥狀。

2、蠶豆誘發(fā)

蠶豆中嘧啶苷成分會(huì)誘發(fā)紅細(xì)胞破裂。家長(zhǎng)需排查兒童飲食,禁止食用新鮮蠶豆及豆制品,出現(xiàn)醬油色尿應(yīng)立即送醫(yī),臨床常用輸血、補(bǔ)液等支持治療。

3、藥物因素

磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物可能誘發(fā)溶血?;颊唔毥K身禁用相關(guān)藥物,發(fā)作期需靜脈注射葡萄糖及電解質(zhì),必要時(shí)使用免疫球蛋白控制溶血進(jìn)展。

4、感染誘發(fā)

病毒或細(xì)菌感染會(huì)加重氧化應(yīng)激反應(yīng)?;純喊l(fā)熱期間需加強(qiáng)監(jiān)測(cè),合并感染時(shí)需及時(shí)抗感染治療,嚴(yán)重貧血者可考慮脾切除術(shù)。

患者應(yīng)終身攜帶疾病警示卡,避免接觸樟腦丸、藍(lán)靛等氧化劑,定期檢測(cè)血常規(guī),兒童患者家長(zhǎng)需特別注意飲食管理與疫苗接種安全。

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