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慢性骨髓纖維化晚期的時候有什么癥狀

患者:男,32歲

病情描述:
我患有慢性骨髓纖維化的疾病,我想知道慢性骨髓纖維化晚期的時候有什么癥狀?
共1個回答
申劍 主任醫(yī)師 去掛號
北京醫(yī)院 三甲 骨科

慢性骨髓纖維化晚期癥狀主要包括貧血加重、脾臟顯著腫大、骨痛加劇和全身衰竭。病情進(jìn)展至終末期時,造血功能嚴(yán)重受損,可能伴隨感染、出血等并發(fā)癥

1、貧血加重

骨髓纖維化導(dǎo)致正常造血組織被纖維組織取代,晚期患者血紅蛋白常低于60g/L,表現(xiàn)為面色蒼白、活動后心悸氣促。需定期輸注紅細(xì)胞并配合促紅細(xì)胞生成素治療。

2、脾臟腫大

脾臟代償性造血可增大至臍水平以下,引起腹脹、早飽感。嚴(yán)重時需考慮脾區(qū)放療或蘆可替尼等JAK2抑制劑治療,但需警惕門靜脈高壓風(fēng)險。

3、骨痛加劇

骨髓腔纖維化及異常骨增生導(dǎo)致持續(xù)性腰背痛,夜間顯著。可選用帕米膦酸二鈉等雙膦酸鹽緩解骨破壞,疼痛劇烈時需阿片類藥物階梯治療。

4、全身衰竭

惡病質(zhì)狀態(tài)多見,體重下降超過基礎(chǔ)值10%,伴持續(xù)低熱、盜汗。需營養(yǎng)支持治療,造血干細(xì)胞移植是唯一根治手段但適用人群有限。

晚期患者應(yīng)每1-2個月監(jiān)測血常規(guī)和脾臟超聲,避免劇烈運(yùn)動防止脾破裂,飲食選擇高蛋白易消化食物,出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑需立即就醫(yī)。

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