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多發(fā)性骨髓瘤淀粉樣變原因

患者：男，50歲

病情描述:
最近我的精神明顯比較差，原來是得了多發(fā)性骨髓瘤淀粉樣。多發(fā)性骨髓瘤淀粉樣變原因是什么？
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

多發(fā)性骨髓瘤淀粉樣變可能由漿細胞異常增殖、免疫球蛋白輕鏈沉積、遺傳因素及慢性炎癥刺激等原因引起，治療需針對原發(fā)病及淀粉樣物質(zhì)沉積進行綜合干預(yù)。

1、漿細胞異常增殖

骨髓中漿細胞惡性克隆性增殖產(chǎn)生過量輕鏈蛋白，超出機體清除能力時可形成淀粉樣物質(zhì)沉積。治療需控制漿細胞增殖，可遵醫(yī)囑使用硼替佐米、來那度胺等靶向藥物。

2、輕鏈蛋白沉積

免疫球蛋白輕鏈結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致其折疊錯誤，形成不可溶性纖維沉積在心臟、腎臟等器官。可通過血漿置換減少循環(huán)輕鏈，聯(lián)合環(huán)磷酰胺等化療藥物抑制輕鏈生成。

3、遺傳易感性

TTR基因突變等遺傳因素可能增加淀粉樣蛋白異常折疊概率。建議有家族史者定期監(jiān)測血清游離輕鏈水平，早期發(fā)現(xiàn)可通過自體造血干細胞移植干預(yù)。

4、慢性炎癥刺激

長期慢性感染或自身免疫性疾病可能導(dǎo)致血清淀粉樣蛋白A持續(xù)升高，繼發(fā)AA型淀粉樣變。需控制基礎(chǔ)炎癥，可使用秋水仙堿抑制淀粉樣纖維形成。

患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免劇烈運動加重心臟負擔(dān)，定期復(fù)查受累器官功能，出現(xiàn)水腫或呼吸困難需立即就診。

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