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高氨血癥導(dǎo)致腦功能障礙的生化機(jī)理

患者：女，9歲

病情描述:
我女兒之前有高氨血癥，現(xiàn)在引發(fā)了腦功能障礙，高氨血癥導(dǎo)致腦功能障礙的生化機(jī)理是怎樣的？
共2個(gè)回答
吳光秀 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
重慶市涪陵中心醫(yī)院 三甲 內(nèi)分泌科
高氨血癥導(dǎo)致腦功能障礙的生化機(jī)理是血氨增高會(huì)大量消耗大腦內(nèi)的α-酮戊二酸。當(dāng)患者有嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)，肝臟的尿素合成功能不足，引起血氨升高，當(dāng)氨進(jìn)入腦組織后，和大腦內(nèi)的α-酮戊二酸結(jié)合從而生成谷氨酸，繼而生成谷氨酰胺，導(dǎo)致腦組織中的α-酮戊二酸含量減少，檸檬酸循環(huán)減弱，從而使ATP減少，導(dǎo)致腦功能出現(xiàn)障礙，發(fā)生肝性腦病。
任冬梅 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
解放軍960醫(yī)院 三甲 內(nèi)分泌科
高氨血癥導(dǎo)致腦功能障礙的生化機(jī)理：高氨血癥導(dǎo)致血氨增高，氨增高后會(huì)大量消耗腦組織中的α-酮戊二酸，使ATP減少，從而引發(fā)腦功能障礙。高氨血癥大多是由肝功能異常引起尿素合成出現(xiàn)障礙而形成的疾病，與日常攝入過(guò)多的高蛋白類食物相關(guān)，因此建議患者調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，飲食宜低鹽、低脂、低蛋白，可以多吃富含膳食纖維的食物，每天保持大便通暢，定期到醫(yī)院復(fù)查。
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