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什么是急性間歇性卟啉病

患者:男,40歲 提問于2020-06-30 12:21

病情描述:
腹部疼,長(zhǎng)期便秘,去檢查是急性間歇性卟啉病,什么是急性間歇性卟啉???
共2個(gè)回答
路華 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
貴州醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科
急性間歇性卟啉?。╝cuteintermittentporphyria)是卟啉病中較多見且最重的一種。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)和卟膽原產(chǎn)生過多在體內(nèi)蓄積所致,臨床特征為腹部絞痛、頑固性便秘、精神癥狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。本病是常染色體顯性遺傳病。二甲氮基苯甲醛定性試驗(yàn)是快速檢測(cè)尿卟膽原常用的方法。
徐秀云 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
池州市人民醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科
急性間歇性卟啉病是一種顯性遺傳病,由于酶活性增加和卟啉合成增加,導(dǎo)致卟啉類物質(zhì)在體內(nèi)蓄積過多所致。急性間歇性卟啉病最早出現(xiàn)的癥狀為腹部絞痛,隨后迅速出現(xiàn)周圍神經(jīng)病、肌無辦、尿豬留。精神錯(cuò)亂幻覺和抑郁也可能發(fā)生。同時(shí)還有便秘、嘔吐、厭食、心動(dòng)過速和高血壓等癥狀。急性間歇性卟啉病的主要治療方法為藥物治療,及時(shí)治療,效果較好。
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