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苯丙酮尿癥怎么治療

患者：女，1歲 提問(wèn)于2020-06-25 21:21

病情描述:
寶寶出生沒(méi)多久就得了苯丙酮尿癥，苯丙酮尿癥怎么治療？
共2個(gè)回答
楊慶璽 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省泰山醫(yī)院 二甲 心血管內(nèi)科
此病一定要盡早治療，越早治對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，也就是對(duì)智力的影響越小的。目前來(lái)講，治療主要是飲食治療，因?yàn)轶w內(nèi)需要苯丙氨酸，如果完全沒(méi)有苯丙氨酸也會(huì)影響到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。但是此病患兒缺苯丙氨酸的代謝的酶，所以在小嬰兒時(shí)期建議給予低苯丙氨酸的特殊奶粉。添加輔食時(shí)建議多喂淀粉、水果、蔬菜，給予低蛋白的飲食，使孩子的疾病癥狀得到明顯控制。
黃金秀 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
滄州市人民醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科
此病一旦確診應(yīng)立即治療，開(kāi)始治療的年齡越小預(yù)后越好，智能發(fā)育可接近正常人。由于每個(gè)患兒對(duì)苯丙氨酸的耐受量不同，故在飲食治療中，應(yīng)根據(jù)患兒具體情況調(diào)整食譜。本病是第一種可通過(guò)飲食控制治療的遺傳性代謝疾病，天然食物中均含一定量苯丙氨酸，低蛋白飲食將導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良，因此要用低苯丙氨酸飲食治療。
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