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IgG4相關疾病的臨床表現

患者:男,48歲

病情描述:
本身就免疫力差,現在檢查出了IgG4病癥,非常擔心。IgG4相關疾病的臨床表現有什么。
共1個回答
龔新宇 副主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 心血管內科

IgG4相關疾病的臨床表現主要包括多器官腫大、硬化性病變、無痛性腫塊和血清IgG4水平升高,常見受累器官有胰腺、膽管、唾液腺和腹膜后組織。

1、多器官腫大

患者可能出現胰腺、淚腺或唾液腺對稱性腫大,通常伴隨器官功能減退,如胰腺外分泌功能不足導致脂肪瀉。

2、硬化性病變

特征性表現為受累器官纖維化硬化,如自身免疫性胰腺炎呈現臘腸樣胰腺改變,膽管系統(tǒng)受累時可見膽管壁增厚。

3、無痛性腫塊

多數患者可在受累器官觸及質地堅硬的無痛性包塊,如頜下腺或淚腺區(qū)腫塊,通常生長緩慢且邊界不清。

4、血清學異常

90%患者血清IgG4水平超過1350mg/L,常伴有嗜酸性粒細胞增多和低補體血癥,但需結合病理確診。

建議出現相關癥狀時及時至風濕免疫科就診,確診需結合組織活檢顯示特征性淋巴漿細胞浸潤和席紋狀纖維化,日常需避免接觸可能誘發(fā)免疫異常的環(huán)境因素。

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