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門靜脈海綿樣變是什么病

患者：男，35歲

病情描述:
今天我到醫(yī)院檢查檢查，結(jié)果說是患有門靜脈海綿樣變。門靜脈海綿樣變是什么??？
共1個(gè)回答
王雪梅 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京大學(xué)人民醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科

門靜脈海綿樣變是一種罕見的血管畸形疾病，屬于門靜脈系統(tǒng)異常改變，主要表現(xiàn)為門靜脈主干或分支被海綿狀血管瘤樣組織替代。

1、病因機(jī)制

門靜脈海綿樣變可能與先天性血管發(fā)育異常有關(guān)，胚胎期門靜脈形成過程中出現(xiàn)異常血管增生。

2、病理特征

病變部位門靜脈被大量迂曲擴(kuò)張的薄壁血管取代，形成海綿狀結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致門靜脈血流受阻。

3、臨床表現(xiàn)

患者可能出現(xiàn)門靜脈高壓癥狀，包括脾腫大、食管胃底靜脈曲張、腹水等消化道出血表現(xiàn)。

4、診斷方法

主要通過影像學(xué)檢查確診，包括彩色多普勒超聲、CT血管成像、磁共振血管造影等檢查手段。

確診后需定期監(jiān)測(cè)門靜脈壓力，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致血管破裂，飲食以低鹽高蛋白為主，出現(xiàn)嘔血等緊急癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。

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