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先天性氣管狹窄是怎么回事

患者：男，2歲

病情描述:
孩子呼吸很急促，特別困難，但又沒(méi)感冒，去醫(yī)院檢查是先天性的氣管狹窄。先天性氣管狹窄是怎么回事？
共1個(gè)回答
郭兮恒 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

先天性氣管狹窄可能由氣管發(fā)育異常、血管環(huán)壓迫、氣管軟骨畸形、遺傳綜合征等原因引起，可通過(guò)氣管成形術(shù)、球囊擴(kuò)張術(shù)、支架置入術(shù)、對(duì)癥支持治療等方式干預(yù)。

1、氣管發(fā)育異常

胚胎期氣管環(huán)發(fā)育不全導(dǎo)致管腔狹窄，多表現(xiàn)為出生后喘鳴、呼吸困難。輕癥可通過(guò)濕化吸氧緩解，中重度需手術(shù)重建氣道，常用藥物包括布地奈德霧化液、腎上腺素霧化液、氨溴索注射液。

2、血管環(huán)壓迫

主動(dòng)脈弓畸形或肺動(dòng)脈吊帶壓迫氣管，常合并喂養(yǎng)困難及反復(fù)肺炎。需行心血管造影確診，解除壓迫后癥狀改善，必要時(shí)使用頭孢曲松、阿奇霉素、丙種球蛋白控制感染。

3、氣管軟骨畸形

氣管軟骨環(huán)軟化或缺失導(dǎo)致氣道塌陷，運(yùn)動(dòng)后發(fā)紺明顯。可嘗試持續(xù)氣道正壓通氣，嚴(yán)重者需植入氣管支架，霧化藥物可選異丙托溴銨、沙丁胺醇、乙酰半胱氨酸。

4、遺傳綜合征

如唐氏綜合征、馬方綜合征等常合并氣管畸形，需基因檢測(cè)確診。治療以多學(xué)科協(xié)作管理為主，可短期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素減輕水腫，包括地塞米松、甲潑尼龍、氫化可的松。

患兒應(yīng)保持半臥位喂養(yǎng)，避免劇烈哭鬧，定期進(jìn)行肺功能評(píng)估，家長(zhǎng)需掌握海姆立克急救法并隨身攜帶醫(yī)療警示卡。

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