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噬血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些

患者：男，33歲

病情描述:
骨髓、脾臟中檢查出有嗜血細(xì)胞，醫(yī)生說(shuō)是得了噬血細(xì)胞綜合征，噬血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些？
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王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

噬血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要有發(fā)熱、脾大、血細(xì)胞減少、高甘油三酯血癥或低纖維蛋白原血癥、噬血現(xiàn)象、NK細(xì)胞活性降低或缺失、鐵蛋白升高、可溶性CD25升高等。

1、發(fā)熱：

持續(xù)發(fā)熱超過(guò)7天，體溫通常超過(guò)38.5攝氏度，對(duì)抗生素治療無(wú)效，是噬血細(xì)胞綜合征的常見(jiàn)首發(fā)癥狀。

2、脾大：

脾臟腫大是重要體征，可通過(guò)觸診或影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，常伴有肝功能異常和腹部不適。

3、血細(xì)胞減少：

外周血兩系或三系血細(xì)胞減少，血紅蛋白低于90g/L，血小板低于100×10?/L，中性粒細(xì)胞低于1.0×10?/L。

4、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：

包括高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥、鐵蛋白顯著升高、NK細(xì)胞活性降低、可溶性CD25升高等，骨髓檢查可見(jiàn)噬血現(xiàn)象。

出現(xiàn)相關(guān)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，完善相關(guān)檢查以明確診斷，治療期間需注意營(yíng)養(yǎng)支持，避免感染。

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