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溶血性貧血是什么病

患者:女,36歲

病情描述:
總是食欲不振,而且渾身沒有力氣,溶血性貧血是什么病?
共1個回答
李超 主治醫(yī)師 去掛號
北京航天總醫(yī)院 二甲 血液內(nèi)科

溶血性貧血是紅細胞破壞加速超過骨髓造血代償能力時發(fā)生的貧血,主要包括遺傳性球形紅細胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等類型。

1、遺傳因素

遺傳性球形紅細胞增多癥因紅細胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致紅細胞變形能力下降,易被脾臟破壞?;颊呖沙霈F(xiàn)黃疸、脾腫大,治療需脾切除或補充葉酸。

2、酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者接觸氧化性藥物或蠶豆后誘發(fā)溶血,表現(xiàn)為醬油色尿、發(fā)熱。急性期需輸血,避免使用磺胺類等藥物。

3、免疫異常

自身免疫性溶血性貧血因抗體攻擊紅細胞導(dǎo)致破壞加速,常見于淋巴瘤或系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,需糖皮質(zhì)激素或利妥昔單抗治療。

4、獲得性缺陷

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是造血干細胞PIGA基因突變導(dǎo)致紅細胞膜缺陷,表現(xiàn)為晨起血紅蛋白尿,可使用補體抑制劑依庫珠單抗治療。

患者應(yīng)避免感染、劇烈運動及氧化性藥物,定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),貧血加重時及時血液科就診。

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