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肥厚型梗阻性心肌病是怎么回事

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肥厚型梗阻性心肌病可能由遺傳因素、心肌細(xì)胞排列紊亂、左心室流出道梗阻、心肌缺血、內(nèi)分泌代謝異常等原因引起，可通過藥物治療、室間隔切除術(shù)、酒精室間隔消融術(shù)、植入式心臟復(fù)律除顫器、生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。

1、遺傳因素

約半數(shù)肥厚型梗阻性心肌病患者存在家族遺傳史，與肌節(jié)蛋白基因突變相關(guān)。典型表現(xiàn)為勞力性呼吸困難或胸痛，基因檢測可輔助診斷。治療需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期心超隨訪，高?；颊呖煽紤]使用美托洛爾緩釋片或維拉帕米片延緩病情進(jìn)展。

2、心肌細(xì)胞排列紊亂

心肌纖維結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致舒張功能障礙，超聲可見室間隔不對稱增厚?；颊咭壮霈F(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難，動(dòng)態(tài)心電圖可能記錄到室性心律失常。建議限制鈉鹽攝入，必要時(shí)使用地爾硫卓緩釋膠囊改善心室順應(yīng)性。

3、左心室流出道梗阻

收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)加重流出道狹窄，聽診可聞及收縮期噴射性雜音。嚴(yán)重者可發(fā)生暈厥，需通過經(jīng)食管超聲評估梗阻程度。藥物治療首選丙吡胺片，頑固性梗阻需行室間隔心肌切除術(shù)。

4、心肌缺血

心肌肥厚導(dǎo)致毛細(xì)血管密度相對不足，冠脈血流儲(chǔ)備下降?；颊呖赡艹霈F(xiàn)不典型心絞痛，心肌核素顯像顯示灌注缺損。可試用尼可地爾片改善微循環(huán)，合并冠心病時(shí)需謹(jǐn)慎使用硝酸甘油噴霧劑。

5、內(nèi)分泌代謝異常

甲狀腺功能亢進(jìn)或嗜鉻細(xì)胞瘤可能加重心肌肥厚，表現(xiàn)為心悸伴血壓波動(dòng)。實(shí)驗(yàn)室檢查包括甲狀腺激素和兒茶酚胺檢測?？刂圃l(fā)病后，肥厚程度可能減輕，需監(jiān)測普萘洛爾片等藥物療效。

肥厚型梗阻性心肌病患者應(yīng)保持體重指數(shù)在18-24之間，每日鈉鹽攝入不超過5克，避免突然的體位變化和競技性運(yùn)動(dòng)。建議選擇散步、游泳等低強(qiáng)度有氧活動(dòng)，每周3-5次且單次不超過30分鐘。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，每3-6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖，出現(xiàn)新發(fā)暈厥或胸痛持續(xù)時(shí)間超過20分鐘時(shí)需立即就醫(yī)。家族成員應(yīng)進(jìn)行超聲篩查，妊娠前需接受心血管風(fēng)險(xiǎn)評估。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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