硬皮病就是皮膚變硬的疾病,病變程度個體差異很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。硬皮病的發(fā)病機制目前尚不完全明確。
血管損傷學說
最近有人認為硬皮病是血管內(nèi)皮細胞反復損害的結(jié)果。
內(nèi)皮細胞損害引起毛細血管通透性改變,小動脈壁損傷導致血小板聚集和內(nèi)皮細胞增生。血管病變見于皮膚、骨骼肌、消化道、肺、心、腎及腦等多系統(tǒng)血管。本病早期雖有顯著的血管病變,但在血管壁很少找到免疫球蛋白、補體和免疫復合物,說明血管內(nèi)皮損傷是硬皮病發(fā)生的基礎。
免疫學說
有人提出硬皮病是由于分子模擬所致,T淋巴細胞在硬皮病的周圍循環(huán)和組織中也有明顯異常。
硬皮病與自身免疫性疾病常同時或先后并存,病程中??砂l(fā)生特發(fā)性血小板減少性紫癜、自身免疫性貧血等,在患者血清中存在多種自身抗體,且往往存在多細胞株高丙種球蛋白血癥、免疫復合物等,提示硬皮病為自身免疫性疾病。
纖維異常增生
硬皮病的皮膚和內(nèi)臟器官廣泛纖維化,是由于新合成的膠原代替了大多數(shù)或全部的皮下組織,因此使皮膚繃緊和硬化。從硬皮病患者的皮膚分離出來的成纖維細胞的某些亞型在培養(yǎng)中可以合成過量的膠原、糖蛋白等。因此硬皮病可能與纖維異常增生
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