神經(jīng)肌肉萎縮癥可通過藥物治療、物理治療、手術(shù)治療、營養(yǎng)支持和心理干預(yù)等方式綜合治療。神經(jīng)肌肉萎縮癥是一組以肌肉無力和萎縮為主要特征的遺傳性或獲得性疾病,需根據(jù)具體類型制定個體化方案。
常用藥物包括利魯唑片、甲鈷胺片、輔酶Q10膠囊等。利魯唑片可通過調(diào)節(jié)谷氨酸水平延緩運動神經(jīng)元退化,適用于肌萎縮側(cè)索硬化癥。甲鈷胺片能促進(jìn)神經(jīng)髓鞘修復(fù),改善周圍神經(jīng)病變癥狀。輔酶Q10膠囊具有抗氧化作用,可改善線粒體功能。用藥期間需定期監(jiān)測肝腎功能和肌酸激酶水平。
包括水療、電刺激和康復(fù)訓(xùn)練。溫水浴可緩解肌肉痙攣,水中運動能減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷。功能性電刺激可預(yù)防廢用性肌萎縮,維持肌肉張力。定制化康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)包含被動關(guān)節(jié)活動、平衡訓(xùn)練和呼吸肌鍛煉,每周3-5次,每次30-45分鐘為宜。
嚴(yán)重脊柱側(cè)彎需行矯形內(nèi)固定術(shù),改善肺功能。跟腱攣縮者可實施肌腱延長術(shù)。吞咽困難患者可能需胃造瘺術(shù)保障營養(yǎng)。術(shù)前需全面評估心肺功能,術(shù)后配合康復(fù)治療防止并發(fā)癥。
需保證每日每公斤體重30-35千卡熱量,蛋白質(zhì)攝入量1.2-1.5克/公斤??裳a(bǔ)充ω-3脂肪酸、維生素D和鈣劑。吞咽障礙者應(yīng)選擇稠糊狀食物,必要時使用增稠劑。營養(yǎng)師應(yīng)定期評估體重和血清白蛋白水平。
認(rèn)知行為療法可改善抑郁焦慮情緒,支持性心理治療幫助適應(yīng)疾病狀態(tài)。建立病友互助小組,提供社會支持網(wǎng)絡(luò)。家庭護(hù)理培訓(xùn)指導(dǎo)家屬掌握翻身拍背、輔助進(jìn)食等技巧,減輕照護(hù)壓力。
神經(jīng)肌肉萎縮癥患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過度疲勞。每日進(jìn)行適度關(guān)節(jié)活動,使用防滑墊和扶手等輔助設(shè)施預(yù)防跌倒。飲食注意少食多餐,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。定期隨訪神經(jīng)肌肉功能評估,及時調(diào)整治療方案。保持積極心態(tài),與醫(yī)療團(tuán)隊保持良好溝通。
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