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先天性巨結(jié)腸不治有什么危害嗎

先天性巨結(jié)腸為一錯(cuò)誤的命名，因?yàn)榫藿Y(jié)腸改變不是先天性的。由于巨結(jié)腸的遠(yuǎn)端腸壁內(nèi)沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，處于痙攣狹窄狀態(tài)，喪失蠕動(dòng)和排便功能，致使近端結(jié)腸蓄便、積氣，而續(xù)發(fā)擴(kuò)張、肥厚，逐漸形成了巨結(jié)腸改變，診斷先天性巨結(jié)腸，主要還是根據(jù)臨床表現(xiàn)，那么先天性巨結(jié)腸不治有哪些危害?

1.胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹患兒因腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞長度不同而有不同的臨床表現(xiàn)。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張，腹部可出現(xiàn)寬大腸型，有時(shí)可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞控制的腸管稱痙攣段，痙攣段越長，出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴(yán)重。多于生后48小時(shí)內(nèi)無胎便排出或僅排出少量胎便，可于2～3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者，經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解;痙攣段長者，梗阻癥狀多不易緩解，有時(shí)需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴(kuò)肛灌腸方能排便。

2.營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩長期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響營養(yǎng)的吸收造成患兒消瘦，貧血，發(fā)育明顯差于同齡正常兒。

3.巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎是最常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其是新生兒時(shí)期。其病因尚不明確?；純喝砬闆r突然惡化，腹脹嚴(yán)重、嘔吐、腹瀉，由于腹瀉及擴(kuò)大腸管內(nèi)大量腸液積存，產(chǎn)生脫水、酸中毒、高燒、血壓下降，出現(xiàn)該并發(fā)癥若不及時(shí)治療，常有較高的死亡率。

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