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什么是小兒肺纖維化

小兒肺纖維化是一種原因不明的彌漫性進行性肺間質纖維化,可能不是一種疾病,而只是多種原因所致的慢性間質性肺炎之終末階段健康搜索,臨床以刺激性干咳、氣促、進行性呼吸困難和低氧血癥為特征,病情常持續(xù)進展,最終因呼吸衰竭而死亡。

本病的病理特征為彌漫性肺泡炎和肺間質纖維化,而病因不明,多認為與遺傳和免疫因素有關;可能與病毒和細菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發(fā)因素?,F多認為屬免疫異常,可能是一種免疫復合物疾病。有人認為屬結締組織病和自身免疫性疾患,但均未能證實。本病又與遺傳因素有關,因有些病例有明顯家族史,可發(fā)生于孿生兒。

本病發(fā)生于少年兒童,最小可見于4個月嬰兒。起病多隱匿。發(fā)病于6個月以前者病程多為急性6個月~2歲可為急性或慢性,發(fā)生于2歲以后者多為慢性。臨床癥狀以干咳較為常見,可伴血痰,氣短,進行性呼吸困難,活動后加重及發(fā)紺為主。一般不發(fā)熱,可有體重下降,疲乏無力食欲減退及肺心病。最后發(fā)展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數患兒死于呼吸道感染并發(fā)的呼吸衰竭。體檢見患兒發(fā)育不良肺叩診清,在肺底部可聞細小捻發(fā)音,稱Velcho音,有明顯杵狀指(趾)。

以上知識,希望能對大家有所幫助。

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