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什么是髓細(xì)胞肉瘤

什么是髓細(xì)胞肉瘤?髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)是由髓系原始細(xì)胞或未成熟髓系細(xì)胞在髓外增生和浸潤所形成的局限性腫瘤。常伴隨各種骨髓增生性疾病而發(fā)生,但也可作為首發(fā)癥狀。由于髓系肉瘤發(fā)生時常累及全身各部位,在形態(tài)學(xué)上難以和其他小細(xì)胞腫瘤鑒別,因此病理診斷較困難。髓系肉瘤的發(fā)病機制尚不明確,還需進(jìn)一步研究。

髓系肉瘤可發(fā)生于各個年齡階段,多見于兒童及青年人,且男性發(fā)生率多于女性。常表現(xiàn)為不同組織或器官的單個腫塊,或是大小不均一的多發(fā)結(jié)節(jié),而主要臨床表現(xiàn)也因發(fā)病部位的不同而各異。如髓系肉瘤可侵犯眼眶、消化道、硬膜外甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)而導(dǎo)致不同程度的突眼、消化道出血、黃疸、截癱及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

髓系肉瘤的治療目前還沒有明確的治療方案,主要治療手段是以聯(lián)合局部手術(shù)切除腫瘤為主,局部放療和全身化療為輔助治療。放療對僅有局部瘤塊而無伴發(fā)其他急性髓細(xì)胞性白血病表現(xiàn)者有較好的治療效果,化療一般采用急性髓細(xì)胞性白血病(AML)相似的化療方案。放化療的結(jié)合運用比單一使用化療效果更好。

當(dāng)髓系肉瘤累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變時預(yù)后較差,當(dāng)髓系肉瘤出現(xiàn)染色體異常改變時預(yù)后較差。聯(lián)合放療、骨髓移植術(shù)可以改善預(yù)后。

髓系肉瘤曾稱髓外髓系腫瘤、粒細(xì)胞肉瘤、原始粒細(xì)胞瘤、綠色瘤、綠色白血病和髓外白血病等,屬特殊類型的白血病治療一般采用急性髓細(xì)胞性白血病(AML)相似的化療方案。放療對僅有局部瘤塊而無白血病表現(xiàn)者有較好的治療效果,但單獨應(yīng)用被認(rèn)為不能阻止其最終向白血病階段發(fā)展。

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