急性淋巴細(xì)胞白血病屬于血液系統(tǒng)惡性腫瘤,病情通常較嚴(yán)重。該病進(jìn)展迅速,主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常、感染風(fēng)險(xiǎn)增高及多臟器浸潤(rùn),需立即接受規(guī)范化療或造血干細(xì)胞移植治療。
急性淋巴細(xì)胞白血病起源于淋巴祖細(xì)胞惡性克隆增殖,未治療情況下自然病程僅數(shù)月。疾病早期即可出現(xiàn)貧血、出血傾向和反復(fù)發(fā)熱,與正常血細(xì)胞被癌細(xì)胞取代有關(guān)。骨髓穿刺檢查可見原始及幼稚淋巴細(xì)胞比例超過(guò)20%,流式細(xì)胞術(shù)能明確免疫分型。兒童患者對(duì)化療反應(yīng)較好,成人易出現(xiàn)耐藥復(fù)發(fā),中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)是常見并發(fā)癥。誘導(dǎo)緩解階段需聯(lián)合使用長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素等細(xì)胞毒性藥物,維持治療周期長(zhǎng)達(dá)2-3年。
部分特殊類型預(yù)后較差,如費(fèi)城染色體陽(yáng)性患者5年生存率顯著降低。老年患者因器官功能衰退難以耐受強(qiáng)化療,復(fù)發(fā)難治病例需考慮CAR-T細(xì)胞免疫治療。治療期間粒細(xì)胞缺乏期可能持續(xù)數(shù)周,需層流病房保護(hù)避免致命性感染。造血干細(xì)胞移植是潛在根治手段,但存在移植物抗宿主病等風(fēng)險(xiǎn)。
患者應(yīng)保持高蛋白高熱量飲食,避免生冷食物預(yù)防腸道感染。治療期間須定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能,出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或皮下瘀斑需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期隨訪中要注意繼發(fā)第二腫瘤及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等問(wèn)題,心理支持對(duì)改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。
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