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什么是急性髓系白血病m2a型

急性髓系白血病M2a型是急性髓系白血病的一種亞型，屬于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中原始粒細(xì)胞異常增生并抑制正常造血功能。

1、疾病定義

急性髓系白血病M2a型在FAB分型中歸類為AML-M2，其骨髓中原始粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的20%-89%，并伴有成熟中性粒細(xì)胞分化特征。該亞型以t8;21q22;q22染色體易位為特征性遺傳學(xué)異常，形成AML1-ETO融合基因，導(dǎo)致造血干細(xì)胞分化阻滯。

2、病理特征

骨髓涂片可見大量胞體較大的原始粒細(xì)胞，核染色質(zhì)疏松，核仁明顯，胞漿呈淡藍(lán)色且可見奧氏小體。外周血常規(guī)顯示血紅蛋白、血小板減少，白細(xì)胞計數(shù)可增高或減低，血涂片易見原始細(xì)胞。流式細(xì)胞術(shù)檢測可見CD13、CD33、CD117等髓系標(biāo)志陽性。

3、臨床表現(xiàn)

患者常見面色蒼白、乏力等貧血癥狀，皮膚黏膜出血或瘀斑等出血傾向，以及反復(fù)發(fā)熱等感染表現(xiàn)。部分病例可見牙齦增生、肝脾淋巴結(jié)腫大。疾病進(jìn)展時可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤癥狀如頭痛、嘔吐。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需結(jié)合骨髓形態(tài)學(xué)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查綜合判斷。骨髓活檢顯示原始粒細(xì)胞顯著增生，POX染色呈陽性?；驒z測需確認(rèn)AML1-ETO融合基因，該標(biāo)志物與預(yù)后良好相關(guān)，但對微小殘留病監(jiān)測具有重要價值。

5、治療原則

采用誘導(dǎo)緩解聯(lián)合鞏固強(qiáng)化治療，常用含阿糖胞苷與蒽環(huán)類藥物的"7+3"方案。完全緩解后建議行異基因造血干細(xì)胞移植，尤其對存在額外染色體異常等高危因素患者。靶向藥物如吉妥珠單抗奧佐米星可用于CD33陽性患者。

患者治療期間需保持口腔清潔預(yù)防感染，進(jìn)食高蛋白、高維生素易消化食物。注意避免劇烈活動導(dǎo)致出血，定期監(jiān)測血常規(guī)。出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向加重等情況需及時就醫(yī)。完成治療后應(yīng)長期隨訪，監(jiān)測微小殘留病及治療相關(guān)并發(fā)癥。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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