神經(jīng)源性肌肉疾病患者需注意日?;顒?dòng)保護(hù)、營(yíng)養(yǎng)支持、并發(fā)癥預(yù)防、康復(fù)訓(xùn)練及定期隨訪(fǎng)。神經(jīng)源性肌肉疾病主要包括脊髓性肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥等,與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷相關(guān),可能導(dǎo)致肌肉無(wú)力、萎縮等癥狀。
避免過(guò)度勞累或長(zhǎng)時(shí)間保持同一姿勢(shì),使用輔助器具如拐杖、輪椅減輕肌肉負(fù)擔(dān)。居家環(huán)境應(yīng)減少障礙物,浴室加裝防滑墊,防止跌倒。選擇寬松衣物和防滑鞋,降低活動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)。寒冷天氣注意保暖,避免肌肉僵硬加重癥狀。
保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚(yú)肉、雞蛋,維持肌肉功能。增加富含維生素D的牛奶、蘑菇,搭配深色蔬菜補(bǔ)充抗氧化物質(zhì)。吞咽困難者可選擇糊狀食物,分次少量進(jìn)食。限制高糖高脂飲食,預(yù)防代謝異常加重神經(jīng)損傷。
每2小時(shí)翻身并按摩骨突處,使用氣墊床預(yù)防壓瘡。練習(xí)腹式呼吸和有效咳嗽,減少肺部感染風(fēng)險(xiǎn)。監(jiān)測(cè)排尿情況,間歇導(dǎo)尿避免泌尿系統(tǒng)感染。定期檢查下肢靜脈,穿戴彈力襪預(yù)防深靜脈血栓。
在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng),每日2次維持關(guān)節(jié)靈活性。水療或低阻力器械訓(xùn)練可延緩肌力下降。呼吸肌鍛煉使用呼吸訓(xùn)練器,改善通氣功能。電刺激療法需由專(zhuān)業(yè)人員操作,促進(jìn)神經(jīng)肌肉接頭功能。
每3-6個(gè)月復(fù)查肌電圖和肺功能,評(píng)估病情進(jìn)展。基因檢測(cè)明確分型,指導(dǎo)靶向藥物使用。出現(xiàn)發(fā)熱或癥狀加重時(shí)立即就醫(yī)。心理科隨訪(fǎng)干預(yù)抑郁焦慮情緒,加入病友團(tuán)體獲得社會(huì)支持。
神經(jīng)源性肌肉疾病患者需長(zhǎng)期堅(jiān)持低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、騎自行車(chē),每周3次,每次不超過(guò)30分鐘。飲食采用高蛋白、高纖維、低脂模式,每日飲水1500毫升以上。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)急救技能,掌握海姆立克手法應(yīng)對(duì)嗆咳。建立癥狀日記記錄肌力變化、跌倒次數(shù)等,復(fù)診時(shí)提供詳細(xì)數(shù)據(jù)。避免使用氨基糖苷類(lèi)等具有神經(jīng)毒性的藥物,用藥前需咨詢(xún)醫(yī)生。
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