胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，是指左腎靜脈在主動脈和腸系膜上動脈之間受到機械性擠壓，左腎靜脈血流回流受阻引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象以及生殖靜脈綜合征，表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。1972年Schepper報告由本癥引起的左腎出血，此后國內(nèi)、外已有多篇報告，日益受到人們重視。

【發(fā)病機制】

我們知道，人體的血管像四通八達的道路一樣，是有一定走向的。左腎靜脈行走在腹主動脈和腸系膜上動脈之間，這兩面條動脈構成40-60度的夾角，左腎靜脈剛好通過此夾角。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。

而左腎靜脈則需穿過腹面主動脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動脈前方始能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠較右腎靜脈長。正常時，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。

當青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈在這個夾角中的日子就不好過了，會受到擠壓，引起血流變化和相應的臨床癥狀。

【臨床表現(xiàn)】

本病好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲，男、女都可見。胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，常規(guī)體檢尿化驗發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可在劇烈運動或直立體位時加重，有時伴左腹疼痛或腰痛。還有部分病人為血尿伴蛋白尿，蛋白尿從微量到2+，可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外，男性還能發(fā)生精索靜脈曲張，女性則會不規(guī)則月經(jīng)出血等。

【檢查方法與診斷】

膀胱鏡檢查、動脈DSA及動靜脈造影均屬侵襲性檢查，兒童不易接受，CT/MRI價格昂貴，因此腹部超聲應列為首選。

1、尿紅細胞形態(tài)檢查 包括相差顯微鏡和RBC分布容積。尿RBC為正常形態(tài)，即非腎性血尿。

2、彩色多譜勒超聲檢查 二維仰臥位時左腎靜脈狹窄處遠段比狹窄處內(nèi)徑寬兩倍以上，脊柱后伸位15～20分鐘以后，其擴張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在9°以內(nèi)，左腎靜脈擴張段血流速度小于0.09m/s，狹窄處血流速度為擴張段血流速度5倍以上。

3、腎靜脈造影 被用于直接觀察左腎靜脈受壓及擴張，同時可直接測量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，當兩者大于0.4kpa時可考慮左腎靜脈高壓。但腎靜脈造影因受血流動力學及某些技術因素的影響，可引起假陰性，同時不易觀察側支循環(huán)。

4、動脈DSA 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴張的左腎靜脈，同時可顯示側支循環(huán)的情況，對胡桃夾現(xiàn)象診斷較為準確和全面，在左腎動脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。

5、CT和MRI 在相應平面增強掃描能顯示腹主動脈和腸系膜上動脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關系，有時能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。

6、膀胱鏡檢查 可見左側輸尿管口噴血或血性尿。

【治療和預后】

無特殊治療，需定期追蹤觀察，一般隨年齡增長，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪及結締組織的增加，或側支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善，癥狀有所緩解。一般腎功能正常，生長發(fā)育正常，可參加學校一般活動，有較明顯血尿者可免體育訓練。有的作者認為當有大量血尿及持續(xù)疼痛時為手術指征。

本病長期預后還未見報道，1～2年進行一次腹部超聲檢查及腎功能檢查是必要的。以免漏診真正的腎小球疾病，如小兒最常見的以血尿為主的IgA腎病。