中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性脫髓鞘疾病至少包括4種疾病(須知疫苗接種、病毒感染、中毒等，也可引起炎性脫髓鞘改變)，包括孤立綜合征、急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎?？梢哉J(rèn)為前兩種疾病是后兩種疾病的早期階段，但究竟是兩者的何種?隨著時(shí)間延長(zhǎng)，病情進(jìn)展，及相關(guān)輔助檢查，才能逐漸明確。因?yàn)楹髢烧叩陌l(fā)病機(jī)制不盡相同，治療和預(yù)后也不同，應(yīng)該予以重視。

孤立綜合征的定義：為一多因素臨床綜合征

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)單個(gè)或多個(gè)炎性脫髓鞘病灶;

2、臨床上無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病(即無(wú)視神經(jīng)炎、橫斷性脊髓炎、大腦半球和腦干相關(guān)綜合征)病史;

3、無(wú)不能用發(fā)燒解釋的腦病表現(xiàn)(無(wú)意識(shí)如嗜睡和行為如譫妄、躁動(dòng)改變);

4、核磁共振成像特征不能滿足多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

急性播散性腦脊髓炎定義：為一多因素臨床綜合征。

1、首次多發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘事件

2、不能用發(fā)燒解釋的腦病(見(jiàn)上3)

3、發(fā)病R3月后，臨床和核磁共振成像無(wú)新變化

4、在急性期，核磁共振成像檢查存在異常

5、腦部核磁共振成像的典型特征是：

(1)病灶主要累及大腦白質(zhì)，呈彌漫性、邊界不清、范圍>1-2厘米;

(2)白質(zhì)區(qū)T1 低信號(hào)改變少見(jiàn);

(3)深部灰質(zhì)(比如丘腦、底節(jié))可以有損傷。

非發(fā)燒腦病間隔>3月再次發(fā)作，有與新病灶或舊病灶相應(yīng)的癥狀、體征和核磁共振成像改變，稱為多時(shí)相急性播散性腦脊髓炎;腦病>3次發(fā)作，可能為多發(fā)性硬化或視神經(jīng)脊髓炎，不再稱為多時(shí)相急性播散性腦脊髓炎。

多發(fā)性硬化定義：

1、R2次非腦病的臨床中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘改變，間隔>30天，部位>1處;

2、一次非腦病發(fā)作呈現(xiàn)典型的多發(fā)性硬化表現(xiàn)，符合2010年修訂McDonald核磁共振成像空間多發(fā)診斷標(biāo)準(zhǔn);隨訪核磁共振成像顯示至少新發(fā)1個(gè)增強(qiáng)或不增強(qiáng)病灶，滿足時(shí)間多發(fā)的多發(fā)性硬化標(biāo)準(zhǔn);

3、在發(fā)生急性播散性腦脊髓炎3-4月后，出現(xiàn)非腦病臨床事件，核磁共振成像顯示新病灶，滿足2010年修訂的McDonald 空間多發(fā)標(biāo)準(zhǔn);

4、首次、單個(gè)、急性事件，不符合急性播散性腦脊髓炎標(biāo)準(zhǔn)，而核磁共振成像與2010年修訂的Mcdonald 時(shí)間和空間多發(fā)標(biāo)準(zhǔn)相符。

視神經(jīng)脊髓炎：

1、視神經(jīng)炎;

2、急性脊髓炎;

3、下列3條支持標(biāo)準(zhǔn)中至少有2條：

(1)脊髓核磁共振成像顯示病灶長(zhǎng)度>3椎體節(jié)段

(2)腦部核磁共振成像不能滿足多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

(3)血清抗水通道蛋白-4 IgG陽(yáng)性