目前，對于腹膜假性粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的來源主要傾向于闌尾，也有來源于卵巢，其他更為少見的還可繼發(fā)于結(jié)腸、直腸、胰腺、胃、膽囊、膽管等。闌尾是腹膜假性粘液瘤的主要來源，而卵巢病變多為繼發(fā)。本病本來罕見，至于其它來源的PMP鮮有報導，更難親歷。下面就是我最近所親歷的一病例：腹膜假粘液瘤來源左腹膜后畸胎瘤，罕見中的罕見!

1　求醫(yī)經(jīng)歷：病人女性，36歲，已婚未育。我們于2015年5月3日溝通過二次，然后，病人和家屬于2015年5月14來看我的專家門診并于當天入住院粘液瘤科。

2　術(shù)前討論：本病人住院后完善各項檢查，進行術(shù)前討論，討論的焦點當然是診斷和手術(shù)方案。病人有外院腹腔鏡手術(shù)記錄和病理報告，發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有膠狀液1500ml，腸系膜根部有病灶破潰并取病理報告為低級別粘液性腫瘤。本院腹盆增強CT報告：考慮左側(cè)腹膜后囊性畸胎瘤破裂并慢性腹膜炎大量腹水。所以，診斷為腹膜假粘液瘤是有依據(jù)的，關(guān)鍵是腫瘤來源：一元論還是兩元論--即是用一個疾病來解釋還是用兩種疾病來解釋。在醫(yī)療診斷上我們提倡先從多發(fā)病與常見病入手，盡量采用一種疾病來解釋病情和診斷。但是粘液瘤本身就是一個罕見病，其發(fā)病率為百萬分之一，在闌尾切除術(shù)中發(fā)現(xiàn)率為0.07-0.3%。用一元論的話就應該取信CT診斷即左側(cè)腹膜后囊性畸胎瘤破裂所致，這個可以解釋病人為什么出現(xiàn)腹痛和腹水。盡管我們見很多腹膜后的囊性畸胎瘤，但它的囊液可不是粘液性的，

而我們從來沒有見過囊液為果凍粘液狀的畸胎瘤。更何況腹膜假粘液瘤來源于腹膜后畸胎瘤是聞所未聞，也鮮見報導。那么以兩元論似乎比較合理：左腹膜后畸胎瘤是一個獨立性疾病，與腹水和腹腔內(nèi)果凍狀粘液無關(guān)，腹水和腹腔內(nèi)果凍狀粘液很有可能來源于闌尾或者卵巢。這是對PMP這個罕見病的常規(guī)思維。因此，我們決定還是先用腹腔鏡進行探查，留下腹腔鏡下視頻資料，分別取網(wǎng)膜、闌尾和右側(cè)卵巢進行活檢。另外，此病人為女性，且有生育要求，而PMP的手術(shù)治療是要求切除雙側(cè)附件的(包括卵巢)，對此我們也做幾種預案：如果卵巢外觀完好沒有明顯種植，可以考慮至少保留一側(cè)卵巢。如果卵巢明顯有腫瘤或者就是來源于卵巢的粘液瘤，那么建議切除雙側(cè)卵巢。方案已定，于2015年5月20日手術(shù)。

3　手術(shù)經(jīng)過：腹腔鏡探查：腹腔內(nèi)大量淡黃色腹水，腹水內(nèi)有絮狀物，無明顯粘液及果凍，取腹水20ml送檢瘤標。壁層腹膜少量散在直徑約0.3cm左右白色結(jié)節(jié)，肝表面、胃及腸管表面均正常，大網(wǎng)膜基本正常，闌尾外觀正常，輕度充血，子宮大小正常，表面光滑，雙側(cè)附件正常，無粘連及粘液，盆腔腹膜光滑，結(jié)合本次腹腔鏡下所見及術(shù)前外院腹腔鏡病理確定為惡性腹水，來源可排除闌尾及雙附件。故決定開腹手術(shù)：先切除闌尾送冰凍，再切除全部大網(wǎng)膜，考慮病人年輕有生育要求故保留雙側(cè)附件，切除左腹膜后腫物及左腎和腎上腺，將上述腔鏡探查情況和下一步手術(shù)方案向患者家屬交待，家屬同意上述手術(shù)方案。

4　術(shù)后病理：通過本院病理及協(xié)和醫(yī)院病理會診，均為低級別腹膜假性粘液瘤來源于左腹膜后囊性畸胎瘤中的腸道上皮細胞。至此，PMP來源腹膜后畸胎瘤得到病理證實。什么事均有可能，我們不要過于拘泥于現(xiàn)有報導或者經(jīng)驗，要為意想不到的事留出空間。

5　預后：此病例與常見闌尾來源的假粘液瘤應該有所區(qū)別：從畸胎瘤破裂流向腹腔的粘液中，無腸道上皮細胞(病理證實我們所切除的大網(wǎng)膜、肝圓韌帶、闌尾等腹腔內(nèi)組織均未發(fā)現(xiàn)腺上皮細胞)。而腸系膜根部破潰處及左腹膜后畸胎瘤中有消化道上皮，它們已完整徹底清除，且術(shù)中還完成一次腹腔熱灌注化療。所以，我預測這例病人復發(fā)的機率會很小。建議加強隨訪，并考慮可以生育。