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重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制

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重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要與乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的突觸后膜損害有關(guān)。

1、自身抗體攻擊

約85%患者血清中存在乙酰膽堿受體抗體，這些抗體會(huì)與突觸后膜的乙酰膽堿受體結(jié)合，導(dǎo)致受體降解或功能阻滯?？贵w還可能激活補(bǔ)體系統(tǒng)，形成膜攻擊復(fù)合物破壞突觸后膜結(jié)構(gòu)。部分患者可檢出肌肉特異性酪氨酸激酶抗體或低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4抗體，這些抗體通過干擾突觸蛋白聚集影響信號(hào)傳導(dǎo)。

2、胸腺異常

65%患者伴有胸腺增生，15%存在胸腺瘤。胸腺組織中可檢測(cè)到乙酰膽堿受體樣抗原，異常胸腺組織可能通過分子模擬機(jī)制誘導(dǎo)自身免疫反應(yīng)。胸腺切除術(shù)后部分患者癥狀改善，證實(shí)胸腺在發(fā)病中的重要作用。

3、補(bǔ)體系統(tǒng)激活

乙酰膽堿受體抗體與抗原結(jié)合后激活經(jīng)典補(bǔ)體途徑，形成C5b-9膜攻擊復(fù)合物直接破壞突觸后膜。補(bǔ)體沉積可導(dǎo)致突觸皺褶變平、受體密度降低，電鏡下可見突觸間隙增寬和突觸后膜簡(jiǎn)化。

4、突觸結(jié)構(gòu)改變

病理檢查可見神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜皺褶減少，乙酰膽堿受體數(shù)量顯著下降。突觸間隙增寬導(dǎo)致乙酰膽堿分子擴(kuò)散時(shí)間延長(zhǎng)，與受體結(jié)合概率降低。肌肉活檢可能顯示Ⅱ型肌纖維萎縮和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

5、遺傳易感性

某些HLA基因型如DR3、B8與疾病易感性相關(guān)。約5%患者有家族史，部分病例與CTLA-4、PTPN22等免疫調(diào)節(jié)基因多態(tài)性有關(guān)。環(huán)境因素如病毒感染可能觸發(fā)遺傳易感個(gè)體的異常免疫應(yīng)答。

重癥肌無力患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免感染、疲勞等誘因。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如雞蛋清、魚肉等易消化食物。建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度康復(fù)訓(xùn)練，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意監(jiān)測(cè)呼吸肌功能，出現(xiàn)吞咽困難或呼吸困難需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期用藥者需定期復(fù)查肝腎功能和血常規(guī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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