原發(fā)性血小板減少性紫癜又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜,即自身免疫性血小板減少性紫癜,是最常見的出血性疾病之一,其主要臨床特點(diǎn)是,皮膚,黏膜自發(fā)性出血,血小板減少,骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多,出血時(shí)間延長,血塊收縮不良,本病的特征是血小板壽命縮短,骨髓中巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙,脾臟無明顯腫大。
定義
原發(fā)性血小板減少性紫癜,是一因血小板免疫性破壞,導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。細(xì)菌或病毒感染與此病的發(fā)病有密切的關(guān)系。百分之80的急性ITP患者,發(fā)病前兩周左右有呼吸道感染史。感染不能直接導(dǎo)致ITP的發(fā)病,免疫因素的參與可能是ITP發(fā)病的重要原因,百分之80以上的ITP患者血小板表面可檢測(cè)到血小板抗體;此外,吸附這種抗體的血小板易在肝脾(主要在脾臟)中被巨噬細(xì)胞吞噬,使血小板壽命縮短。
血小板數(shù)量減少的程度與循環(huán)中抗血小板抗體量的多少成正比,即抗血小板抗體量越多,血小板減少的程度越嚴(yán)重。新生兒患者其母可患有同樣疾病,由于抗體可通過胎盤,進(jìn)入胎兒體內(nèi),導(dǎo)致新生兒血小板減少。以上特點(diǎn)都支持ITP是免疫機(jī)制引起的疾病。脾臟不但是破壞血小板的主要場(chǎng)所,而且是產(chǎn)生抗血小板抗體的主要器官,脾切除有效的患者術(shù)后抗血小板抗體滴度顯著下降。
血小板減少性紫癜以皮膚黏膜及內(nèi)臟出血,血小板減少,骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙,血小板生存時(shí)間縮短出現(xiàn)等為特征,血小板過度減少導(dǎo)致顱內(nèi)出血是本病的致死病因。
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