肝硬化門(mén)脈高壓主要由肝內(nèi)血管阻力增加、門(mén)靜脈血流量增多等因素引起。常見(jiàn)原因包括肝纖維化、門(mén)靜脈血栓形成、血吸蟲(chóng)病、先天性門(mén)靜脈畸形以及特發(fā)性門(mén)脈高壓等。
長(zhǎng)期慢性肝損傷導(dǎo)致肝星狀細(xì)胞活化,細(xì)胞外基質(zhì)過(guò)度沉積形成纖維間隔。這些纖維組織會(huì)壓迫肝竇和中央靜脈,使肝內(nèi)血管床扭曲變形。患者可能出現(xiàn)脾臟腫大、食管胃底靜脈曲張等表現(xiàn)。臨床常用復(fù)方甘草酸苷片、扶正化瘀膠囊等藥物延緩纖維化進(jìn)展。
門(mén)靜脈系統(tǒng)血流緩慢或凝血功能異常時(shí)易形成血栓,常見(jiàn)于肝硬化合并感染、腫瘤壓迫等情況。血栓會(huì)機(jī)械性阻塞血管腔,導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力驟升?;颊咄话l(fā)腹痛伴嘔血需警惕該病,可通過(guò)低分子肝素鈣注射液進(jìn)行抗凝治療。
血吸蟲(chóng)卵沉積在門(mén)靜脈小分支引發(fā)肉芽腫反應(yīng),蟲(chóng)卵分泌的抗原物質(zhì)會(huì)刺激血管周?chē)w維組織增生。這種慢性炎癥過(guò)程最終形成干線型肝纖維化,表現(xiàn)為肝左葉萎縮、門(mén)靜脈周?chē)}化。吡喹酮片是特效殺蟲(chóng)藥物,需配合護(hù)肝治療。
先天性門(mén)靜脈海綿樣變或肝動(dòng)脈-門(mén)靜脈瘺會(huì)使門(mén)靜脈系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)異常。大量動(dòng)脈血直接匯入門(mén)靜脈導(dǎo)致持續(xù)性高壓,兒童期即可出現(xiàn)嘔血、腹水等癥狀。數(shù)字減影血管造影能明確診斷,嚴(yán)重者需行門(mén)體分流手術(shù)。
無(wú)明確肝病基礎(chǔ)的門(mén)靜脈壓力升高,可能與自身免疫異?;蜓芑钚晕镔|(zhì)失衡有關(guān)。特征性表現(xiàn)為門(mén)靜脈高壓三聯(lián)征但肝功能正常,肝活檢可見(jiàn)門(mén)靜脈小分支閉塞。治療以降低門(mén)脈壓力為主,可選用普萘洛爾片等β受體阻滯劑。
肝硬化門(mén)脈高壓患者需嚴(yán)格戒酒并避免粗糙食物,每日監(jiān)測(cè)體重和腹圍變化。建議選擇清蒸魚(yú)、嫩豆腐等易消化高蛋白飲食,限制鈉鹽攝入在每日3克以下。出現(xiàn)嘔血或黑便應(yīng)立即平臥并禁食,盡快前往醫(yī)院進(jìn)行內(nèi)鏡下止血治療。定期復(fù)查胃鏡和肝臟彈性檢測(cè)有助于評(píng)估病情進(jìn)展。
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