伴左心室流出道梗阻的完全性大動脈轉(zhuǎn)位行動脈

目的:探討伴左心室流出道梗阻的完全性大動脈轉(zhuǎn)位患者行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后,左心室流出道梗阻的改善情況及主動脈瓣功能情況。
方法2002~2013年共549例患兒于阜外心血管病醫(yī)院行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),其中42例患者合并左心室流出道梗阻,其中男31例、女11例,中位月齡12個月(7d至96個月);中位體重6.5(3.5~26.0)kg,外周經(jīng)皮血氧飽和度52%~85%;左心室流出道病變類型包括肺動脈瓣異常,瓣下隔膜,隧道樣狹窄,肌性狹窄,附屬瓣膜組織及復(fù)合病變。
術(shù)中根據(jù)病變類型采取不同方法:瓣交界粘連行交界切開,瓣下隔膜予以切除,單純肌性狹窄則切除肥厚肌束或部分室間隔,環(huán)形或隧道樣狹窄則切除纖維組織和肥厚肌肉,副瓣樣組織或無功能腱索,予以切除,通過室間隔缺損跨越至左心室的腱索,切下重植。
結(jié)果平均體外循環(huán)時間147~344(193.5±73.1)min,主動脈阻斷時間139(109~305)min,呼吸機使用時間36(3~960)h,住ICU時間5(1~48)d。
體外膜式氧合(ECMO)輔助3例,均成功撤除。
早期死亡2例,1例為多器官功能衰竭,1例為嚴(yán)重感染。
隨訪期間死亡1例,原因不明,失訪3例,接受隨訪患者36例,隨訪時間24(3~116)個月;再發(fā)左心室流出道梗阻1例,為瓣下局限增厚纖維組織所致,新主動脈瓣輕度狹窄1例,新主動脈瓣少量反流11例,中量反流2例;隨訪時中位左心室-主動脈壓差4(2~49)mmHg,較術(shù)前[37.2(12.1~70.6)mmHg]有明顯改善(Z=-5.153)。
1年時心臟事件免除率為91%±5%,5年時為78%±8%。
結(jié)論對于合并左心室流出道梗阻的完全性大動脈轉(zhuǎn)位,需結(jié)合解剖情況與壓差評估梗阻嚴(yán)重程度,指征把握恰當(dāng),行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)可獲得滿意的中遠期效果。
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