間質(zhì)性肺纖維化如何治療
間質(zhì)性肺纖維化可通過氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、機械通氣、肺移植等方式治療。間質(zhì)性肺纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫性疾病、藥物副作用、遺傳因素、病毒感染等原因引起。
氧療適用于血氧飽和度降低的患者,通過鼻導(dǎo)管或面罩提供額外氧氣,改善組織缺氧狀態(tài)。長期家庭氧療可延緩病情進展,使用時需避免氧濃度過高導(dǎo)致二氧化碳潴留。便攜式制氧機適合活動時使用,夜間建議配合血氧監(jiān)測儀調(diào)整流量。
吡非尼酮膠囊能抑制成纖維細胞增殖,減緩肺功能下降,常見不良反應(yīng)包括光敏感和胃腸不適。尼達尼布軟膠囊通過阻斷生長因子受體延緩纖維化進程,需監(jiān)測肝功能異常。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用,可改善部分患者咳嗽癥狀。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片適用于急性加重期,長期使用需預(yù)防骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片用于自身免疫相關(guān)肺纖維化,用藥期間要定期檢查血常規(guī)。
包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運動和營養(yǎng)指導(dǎo),能提高運動耐量和生活質(zhì)量。腹式呼吸練習每天2次,每次10分鐘可增強膈肌力量。步行訓(xùn)練從5分鐘開始逐步延長,目標心率控制在儲備心率的60%。營養(yǎng)師會根據(jù)體重變化調(diào)整高蛋白飲食方案,預(yù)防肌肉萎縮。
急性呼吸衰竭時需采用無創(chuàng)正壓通氣,通過面罩提供雙向氣道壓力支持。嚴重二氧化碳潴留患者可能需氣管插管,采用肺保護性通氣策略。終末期患者可考慮家庭無創(chuàng)通氣,但需評估認知功能和照護條件。
適用于65歲以下、無嚴重合并癥且預(yù)期生存期短的患者。單肺移植術(shù)后需終身服用免疫抑制劑,5年生存率約50%。術(shù)前需完成心肺功能評估和心理篩查,術(shù)后要定期監(jiān)測排斥反應(yīng)和感染跡象。
間質(zhì)性肺纖維化患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度40%-60%,避免接觸粉塵和冷空氣刺激。每日記錄靜息血氧和6分鐘步行距離有助于監(jiān)測病情。飲食選擇高熱量易消化食物,分5-6次少量進食減輕腹脹。接種肺炎疫苗和流感疫苗可降低感染風險,出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重需立即就醫(yī)。心理支持小組能幫助緩解焦慮抑郁情緒,家屬需學(xué)習正確拍背排痰手法。
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