特發(fā)性肺纖維化是怎么回事
關鍵詞：
肺纖維化
特發(fā)性肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、胃食管反流、病毒感染、自身免疫反應等原因引起，可通過氧療、藥物治療、肺康復訓練、肺移植、對癥支持等方式治療。
1、遺傳因素
部分特發(fā)性肺纖維化患者存在家族遺傳傾向，可能與端粒酶相關基因突變有關。這類患者發(fā)病年齡往往較早，病情進展較快。臨床表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難，伴有干咳、杵狀指等癥狀。基因檢測有助于明確診斷，治療需結(jié)合氧療和抗纖維化藥物，如吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊。
2、環(huán)境暴露
長期接觸粉塵、金屬粉塵或有機粉塵等職業(yè)暴露可能誘發(fā)特發(fā)性肺纖維化。患者通常有明確的職業(yè)接觸史，胸部CT顯示雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格狀改變。除避免繼續(xù)接觸致病因素外，可遵醫(yī)囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片進行抗氧化治療，配合肺康復訓練改善肺功能。
3、胃食管反流
胃酸反復微量吸入可能導致肺組織損傷，進而發(fā)展為特發(fā)性肺纖維化?；颊叱０橛蟹此?、燒心等消化道癥狀。治療需控制反流，可使用奧美拉唑腸溶膠囊抑制胃酸分泌，配合體位調(diào)整和飲食管理。肺功能檢查可見限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。
4、病毒感染
某些病毒感染如EB病毒、巨細胞病毒可能觸發(fā)肺組織異常修復反應?；颊叨嘤星膀?qū)感染史，病理檢查可見成纖維細胞灶形成。急性加重期需使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片控制炎癥，穩(wěn)定期以抗纖維化治療為主，定期監(jiān)測肺高分辨率CT變化。
5、自身免疫反應
雖然特發(fā)性肺纖維化不屬于典型自身免疫性疾病，但部分患者存在自身抗體陽性。臨床表現(xiàn)為隱匿起病的活動后氣促，聽診可聞及Velcro啰音。除常規(guī)治療外，可嘗試免疫調(diào)節(jié)劑如硫唑嘌呤片，但需密切監(jiān)測血常規(guī)和肝功能變化。
特發(fā)性肺纖維化患者應保持適度運動，以不引起明顯氣促為度，可選擇散步、太極拳等低強度運動。飲食需保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，避免過飽誘發(fā)反流。注意預防呼吸道感染，流感季節(jié)前接種疫苗。室內(nèi)保持適宜溫濕度，必要時使用空氣凈化器減少粉塵刺激。定期隨訪肺功能和影像學檢查，及時調(diào)整治療方案。
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