兒童急性b型淋巴細(xì)胞白血病
兒童急性B型淋巴細(xì)胞白血病B-ALL是兒童最常見(jiàn)的白血病類(lèi)型，占兒童急性白血病的80%。該病起病急驟，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血傾向及淋巴結(jié)腫大，治療以化療為主，結(jié)合靶向治療、免疫治療或造血干細(xì)胞移植。
1、發(fā)病機(jī)制：
B-ALL的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境因素及免疫異常相關(guān)。約5%患兒存在唐氏綜合征等遺傳疾病，孕期電離輻射暴露、苯類(lèi)化學(xué)物質(zhì)接觸可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。病理性基因重排如ETV6-RUNX1融合基因是常見(jiàn)分子特征，導(dǎo)致B系前體細(xì)胞惡性增殖。
2、典型癥狀：
早期表現(xiàn)為持續(xù)低熱、乏力等非特異性癥狀，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)皮膚瘀斑、鼻衄等出血傾向。骨髓浸潤(rùn)可致骨關(guān)節(jié)疼痛，縱隔腫塊可能引起呼吸困難。約60%患兒就診時(shí)已有肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血可見(jiàn)原始淋巴細(xì)胞比例異常升高。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)：
骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)原始淋巴細(xì)胞≥25%為確診依據(jù)，需進(jìn)行流式細(xì)胞術(shù)免疫分型確認(rèn)B系來(lái)源。細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)包括染色體核型分析和FISH檢測(cè)，分子生物學(xué)檢查如PCR可識(shí)別預(yù)后相關(guān)融合基因。腰椎穿刺評(píng)估中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)情況。
4、分層治療：
根據(jù)危險(xiǎn)度分層制定方案，低危組采用VDLD方案長(zhǎng)春新堿+柔紅霉素+左旋門(mén)冬酰胺酶+地塞米松，中高危組需加入環(huán)磷酰胺等強(qiáng)化療。CD19/CD22陽(yáng)性患兒可接受貝林妥歐單抗等免疫治療，復(fù)發(fā)難治病例考慮CAR-T細(xì)胞療法。
5、預(yù)后因素：
5年無(wú)事件生存率達(dá)85%-90%，年齡1-9歲且白細(xì)胞＜50×10?/L者預(yù)后較好。不良預(yù)后因素包括嬰兒白血病、BCR-ABL1融合基因陽(yáng)性、誘導(dǎo)化療未達(dá)完全緩解。治療期間需密切監(jiān)測(cè)感染、腫瘤溶解綜合征等并發(fā)癥。
治療期間應(yīng)保證每日2500-3000毫升飲水量預(yù)防腫瘤溶解，進(jìn)食高壓滅菌飲食降低感染風(fēng)險(xiǎn)。緩解期可進(jìn)行散步、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)以防出血。定期進(jìn)行認(rèn)知功能評(píng)估，必要時(shí)開(kāi)展神經(jīng)心理康復(fù)訓(xùn)練。維持期需按時(shí)復(fù)查骨髓象、微量殘留病，注意觀察激素相關(guān)副作用如骨質(zhì)疏松、血糖異常等。家庭成員應(yīng)學(xué)習(xí)中心靜脈導(dǎo)管護(hù)理技巧，建立癥狀日記記錄體溫、出血等變化。
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