風(fēng)濕性皮肌炎是什么病
風(fēng)濕性皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚紅斑、肌肉無力等癥狀。該病可能由遺傳因素、感染觸發(fā)、免疫異常、環(huán)境因素及藥物反應(yīng)等原因引起。
1、遺傳因素：
部分患者存在家族遺傳傾向，特定基因如HLA-DR3、HLA-DR52等與發(fā)病風(fēng)險相關(guān)。這類患者免疫系統(tǒng)易對自身組織產(chǎn)生異常反應(yīng)，導(dǎo)致皮膚和肌肉慢性炎癥。建議有家族史者定期監(jiān)測肌酶和抗體指標(biāo)。
2、感染觸發(fā)：
柯薩奇病毒、EB病毒等感染可能激活異常免疫應(yīng)答。病毒分子模擬機(jī)制使免疫系統(tǒng)錯誤攻擊肌肉和皮膚組織，臨床常見于感染后1-2周出現(xiàn)眶周紫紅色斑向陽疹和近端肌無力。
3、免疫異常：
體內(nèi)產(chǎn)生抗Mi-2抗體、抗Jo-1抗體等肌炎特異性自身抗體，導(dǎo)致補(bǔ)體激活和炎癥細(xì)胞浸潤。肌肉活檢可見肌纖維變性壞死，皮膚病理顯示表皮萎縮和基底膜增厚。
4、環(huán)境因素：
長期紫外線暴露可能誘發(fā)皮損，某些化學(xué)物質(zhì)如硅粉塵可刺激免疫系統(tǒng)。寒冷環(huán)境下雷諾現(xiàn)象加重，表現(xiàn)為手指遇冷變白變紫，溫暖后恢復(fù)潮紅。
5、藥物反應(yīng)：
他汀類降脂藥、D-青霉胺等藥物可能誘發(fā)藥源性皮肌炎，停藥后癥狀多可緩解。臨床需與原發(fā)性皮肌炎鑒別，藥物史和肌電圖檢查有助判斷。
患者需避免日曬并堅持防曬措施，選擇低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如游泳、瑜伽維持肌力。飲食推薦高蛋白、富含維生素D的深海魚和雞蛋，限制光敏性食物如芹菜。定期復(fù)查肌力、肺功能和腫瘤篩查，合并間質(zhì)性肺炎或惡性腫瘤需優(yōu)先處理原發(fā)病。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是基礎(chǔ)治療方案，生物制劑適用于難治性病例。
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