嚴(yán)重先天性心臟病有哪些種類型
嚴(yán)重先天性心臟病主要包括法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、左心發(fā)育不良綜合征、單心室畸形和肺動(dòng)脈閉鎖等類型。這些疾病通常在出生后即可被發(fā)現(xiàn)，需通過心臟超聲等檢查確診，并需要早期醫(yī)療干預(yù)。
1、法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病的常見類型，由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?；純嚎赡艹霈F(xiàn)紫紺、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象等癥狀。診斷后通常需在嬰兒期進(jìn)行根治手術(shù)，如室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)和肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)。未經(jīng)治療的患者可能出現(xiàn)缺氧發(fā)作、腦膿腫等并發(fā)癥。
2、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺和低氧血癥，需依賴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉維持生命。治療需在出生后短期內(nèi)進(jìn)行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，延遲手術(shù)可能導(dǎo)致心力衰竭或死亡。
3、左心發(fā)育不良綜合征
左心發(fā)育不良綜合征的特征是左心室、主動(dòng)脈瓣和二尖瓣發(fā)育不全，體循環(huán)依賴右心室通過動(dòng)脈導(dǎo)管供血?；純撼錾箅S著動(dòng)脈導(dǎo)管閉合會(huì)出現(xiàn)休克樣表現(xiàn)。治療需分階段進(jìn)行諾伍德手術(shù)、雙向格林手術(shù)和全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)，部分病例最終需心臟移植。
4、單心室畸形
單心室畸形指心臟僅有一個(gè)功能心室，常合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖。臨床表現(xiàn)取決于肺血流情況，可能出現(xiàn)紫紺或心力衰竭。治療采用分期手術(shù)方案，包括體肺分流術(shù)、雙向格林手術(shù)和全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)，部分患者需終身服用抗凝藥物。
5、肺動(dòng)脈閉鎖
肺動(dòng)脈閉鎖根據(jù)是否合并室間隔缺損分為兩種類型，均導(dǎo)致肺血流嚴(yán)重減少。新生兒表現(xiàn)為中央性紫紺和低氧血癥，需前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放。治療包括體肺分流術(shù)、右心室流出道重建術(shù)等，部分病例需多次手術(shù)干預(yù)。
嚴(yán)重先天性心臟病患兒家長(zhǎng)需定期帶其進(jìn)行心臟?？齐S訪，監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育和心功能狀態(tài)。日常生活中應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入。母乳喂養(yǎng)期間母親應(yīng)戒煙戒酒，按醫(yī)囑補(bǔ)充葉酸等營(yíng)養(yǎng)素。疫苗接種需咨詢心臟?？漆t(yī)生，部分活疫苗可能需要暫緩接種。發(fā)現(xiàn)呼吸急促、喂養(yǎng)困難或紫紺加重等情況時(shí)需立即就醫(yī)。
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