硬皮病嚴(yán)重會(huì)怎樣

硬皮病嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致皮膚廣泛硬化、內(nèi)臟器官纖維化及功能衰竭。系統(tǒng)性硬皮病可能累及肺部、心臟、腎臟等重要器官,引發(fā)肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、腎危象等危及生命的并發(fā)癥。
硬皮病早期以皮膚增厚變硬為主要表現(xiàn),隨著病情進(jìn)展,皮膚硬化范圍可從手指擴(kuò)展至軀干,關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。內(nèi)臟受累時(shí),肺部病變表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促,肺功能檢查顯示彌散功能下降。心臟受累可能出現(xiàn)心律失常、心力衰竭。腎臟受累時(shí)血壓急劇升高,尿量減少,血肌酐快速上升。消化系統(tǒng)病變可導(dǎo)致食管蠕動(dòng)減弱,出現(xiàn)吞咽困難、反酸等癥狀。
硬皮病晚期可能出現(xiàn)不可逆的器官損害。肺纖維化嚴(yán)重者需長(zhǎng)期氧療,肺動(dòng)脈高壓患者預(yù)后較差。腎危象是硬皮病最危急的并發(fā)癥,需緊急降壓治療和血液凈化。心肌纖維化可導(dǎo)致頑固性心力衰竭。皮膚廣泛硬化可能繼發(fā)感染、潰瘍,甚至需要截肢。部分患者合并惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)增加。
硬皮病患者需定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲、腎功能等指標(biāo)。避免寒冷刺激,戒煙并預(yù)防感染。遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑等藥物,出現(xiàn)器官功能惡化時(shí)及時(shí)就醫(yī)。保持適度運(yùn)動(dòng)以維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度,進(jìn)食軟食避免嗆咳,使用保濕劑緩解皮膚干燥。
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