左向右分流型先天性心臟病有哪些
左向右分流型先天性心臟病主要有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、部分型肺靜脈異位引流、主肺動脈窗等類型。這類疾病是由于心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血液從左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)異常分流，可能引起肺動脈高壓、心力衰竭等并發(fā)癥。
1、房間隔缺損
房間隔缺損是左右心房之間的間隔存在異常通道，導(dǎo)致左心房血液向右心房分流?？赡芘c胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育異常有關(guān)，部分患者有遺傳傾向。輕度缺損可無癥狀，中重度可能出現(xiàn)活動后心悸、氣促、反復(fù)呼吸道感染。超聲心動圖可確診，小型缺損可能自愈，中大型缺損需介入封堵或手術(shù)修補(bǔ)，常用封堵器如Amplatzer房間隔封堵器。
2、室間隔缺損
室間隔缺損是左右心室之間的間隔存在缺損，左心室高壓血流向右心室分流。根據(jù)缺損位置可分為膜周部、肌部等類型。典型表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、多汗、生長發(fā)育遲緩，聽診可聞及粗糙收縮期雜音?？赡芎喜⒎蝿用}高壓，需通過心臟超聲評估分流程度。治療包括藥物控制心力衰竭，手術(shù)方式有經(jīng)導(dǎo)管封堵或開胸修補(bǔ)，常用封堵裝置如Nit-Occlud室間隔缺損封堵系統(tǒng)。
3、動脈導(dǎo)管未閉
動脈導(dǎo)管未閉是胎兒期連接肺動脈與主動脈的血管出生后未閉合，導(dǎo)致主動脈血流向肺動脈分流。早產(chǎn)兒發(fā)生率較高，臨床表現(xiàn)為氣促、心率快、脈壓差增大，特征性體征為連續(xù)性機(jī)器樣雜音?？赏ㄟ^前列腺素抑制劑促進(jìn)閉合，無效時需行介入封堵術(shù)或手術(shù)結(jié)扎，常用封堵器械如Amplatzer動脈導(dǎo)管封堵器。
4、部分型肺靜脈異位引流
部分型肺靜脈異位引流是指部分肺靜脈未正常匯入左心房，而是連接至右心房或體靜脈系統(tǒng)。常合并房間隔缺損，導(dǎo)致氧合血與未氧合血混合。癥狀與分流量相關(guān)，包括活動耐力下降、發(fā)紺等。診斷依賴心臟CT或心導(dǎo)管檢查，需手術(shù)將異位肺靜脈改道至左心房，重建正常血流路徑。
5、主肺動脈窗
主肺動脈窗是主動脈與肺動脈之間存在異常交通，屬于罕見畸形。血流動力學(xué)改變類似大型動脈導(dǎo)管未閉，但位置更接近半月瓣。新生兒期即可出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭，需緊急手術(shù)關(guān)閉缺損。手術(shù)方式包括經(jīng)導(dǎo)管封堵或開胸直接縫合，需注意避免損傷冠狀動脈開口。
左向右分流型先心病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動，定期隨訪心臟功能。飲食需保證充足熱量和蛋白質(zhì)，限制鈉鹽攝入預(yù)防心力衰竭。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑抗凝治療，觀察有無殘余分流或心律失常。孕期女性患者應(yīng)提前進(jìn)行心臟評估，由多學(xué)科團(tuán)隊管理妊娠過程。
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