橫紋肌肉惡性腫瘤是什么病
橫紋肌肉惡性腫瘤是一種起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌分化的間葉組織的惡性腫瘤，多見(jiàn)于兒童和青少年，屬于軟組織肉瘤中侵襲性較強(qiáng)的類(lèi)型。
1、發(fā)病特點(diǎn)
橫紋肌肉惡性腫瘤好發(fā)于頭頸部、泌尿生殖系統(tǒng)和四肢，病理學(xué)上分為胚胎型、腺泡型和多形型三種亞型。胚胎型多見(jiàn)于嬰幼兒，腺泡型常見(jiàn)于青少年，多形型則多發(fā)于成人。腫瘤生長(zhǎng)迅速，早期即可通過(guò)血液或淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至肺、骨骼等遠(yuǎn)處器官。
2、臨床表現(xiàn)
患者通常表現(xiàn)為進(jìn)行性增大的無(wú)痛性腫塊，頭頸部腫瘤可能引起眼球突出、鼻塞或顱神經(jīng)麻痹，泌尿系統(tǒng)腫瘤可導(dǎo)致血尿或排尿困難。部分病例伴有體重下降、發(fā)熱等全身癥狀，晚期可能出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶相關(guān)表現(xiàn)如咳嗽、骨痛等。
3、診斷方法
診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查和病理活檢，MRI能清晰顯示腫瘤范圍，CT有助于評(píng)估肺部轉(zhuǎn)移。免疫組化檢測(cè)肌源性標(biāo)志物如結(jié)蛋白、肌球蛋白等是確診關(guān)鍵，分子檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)特征性基因融合如PAX3/7-FOXO1。
4、治療方案
治療采用手術(shù)切除聯(lián)合放化療的綜合模式，術(shù)前新輔助化療可縮小腫瘤體積。常用化療方案包含長(zhǎng)春新堿、放線(xiàn)菌素D和環(huán)磷酰胺，放療適用于手術(shù)切緣陽(yáng)性或無(wú)法完全切除的病例。靶向治療如ALK抑制劑對(duì)特定基因突變患者可能有效。
5、預(yù)后因素
預(yù)后與腫瘤分期、病理亞型、發(fā)病部位和基因特征相關(guān)，5年生存率從20%到80%不等。低危組患者生存率較高，而存在轉(zhuǎn)移或腺泡型伴特定基因融合者預(yù)后較差。規(guī)范治療后需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)期并發(fā)癥。
患者應(yīng)保持均衡營(yíng)養(yǎng)支持治療期間的體力，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和器官功能，康復(fù)期建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度運(yùn)動(dòng)鍛煉。出現(xiàn)不明原因疼痛或新發(fā)腫塊應(yīng)及時(shí)就診，避免自行使用中草藥等替代療法延誤治療。
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