肉芽腫血管炎的癥狀都有哪些

肉芽腫血管炎的癥狀主要有鼻塞流膿涕、聽力下降、咳嗽咯血、眼部紅腫疼痛、皮膚紫癜或潰瘍等。肉芽腫血管炎是一種累及小血管的系統(tǒng)性血管炎,典型表現(xiàn)為上呼吸道、肺、腎等多器官受累。
肉芽腫血管炎早期多表現(xiàn)為鼻部癥狀,包括持續(xù)性鼻塞、膿性或血性鼻涕。鼻腔黏膜可出現(xiàn)潰瘍或結(jié)痂,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致鼻中隔穿孔。這與肉芽腫性炎癥破壞鼻竇及周圍組織有關(guān),可能伴隨嗅覺減退或喪失?;颊咝柰ㄟ^(guò)鼻內(nèi)鏡檢查和活檢確診,治療需使用免疫抑制劑控制炎癥。
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)中耳炎或內(nèi)耳損傷,表現(xiàn)為傳導(dǎo)性或感音神經(jīng)性聽力下降。炎癥可波及咽鼓管導(dǎo)致耳悶脹感,部分患者合并耳鳴。耳部癥狀常與鼻咽部病變相關(guān),需通過(guò)純音測(cè)聽和顳骨CT評(píng)估,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺可改善病情。
肺部受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽、胸痛及咯血,胸部CT可見多發(fā)結(jié)節(jié)或空洞。肺泡出血可導(dǎo)致呼吸困難,嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸衰竭。肺功能檢查顯示彌散功能降低,支氣管肺泡灌洗液可見含鐵血黃素細(xì)胞。需警惕大咯血風(fēng)險(xiǎn),治療需聯(lián)合血漿置換和生物制劑。
眼部癥狀包括結(jié)膜炎、鞏膜炎或眼眶假瘤,表現(xiàn)為眼紅、疼痛、視力下降。肉芽腫可壓迫視神經(jīng)導(dǎo)致失明,眼眶CT顯示軟組織增厚。葡萄膜炎需與感染性眼病鑒別,局部注射糖皮質(zhì)激素聯(lián)合全身免疫治療可控制進(jìn)展。
皮膚表現(xiàn)多為下肢可觸及紫癜、皮下結(jié)節(jié)或痛性潰瘍,病理檢查可見白細(xì)胞破碎性血管炎。血管炎性皮疹可能預(yù)示腎臟受累,需監(jiān)測(cè)尿常規(guī)和腎功能。皮膚病變對(duì)免疫抑制治療反應(yīng)較好,但潰瘍愈合后易遺留萎縮性瘢痕。
肉芽腫血管炎患者需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)器官功能,避免感染誘發(fā)復(fù)發(fā)。日常注意鼻腔清潔護(hù)理,戒煙并保持適度運(yùn)動(dòng)。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,限制高鹽食物以減輕腎臟負(fù)擔(dān)。出現(xiàn)新發(fā)癥狀需及時(shí)復(fù)查ANCA抗體水平,調(diào)整治療方案需嚴(yán)格遵醫(yī)囑。
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