先天性膽道閉鎖能活多久

先天性膽道閉鎖患兒生存時(shí)間差異較大,未經(jīng)治療通常存活1-2年,及時(shí)接受葛西手術(shù)或肝移植后部分患兒可長期存活至成年。
先天性膽道閉鎖是嬰兒期嚴(yán)重的肝膽系統(tǒng)畸形,由于膽管發(fā)育異常導(dǎo)致膽汁淤積,進(jìn)而引發(fā)肝硬化。若不進(jìn)行干預(yù),進(jìn)行性肝功能衰竭會(huì)使患兒在1-2年內(nèi)死亡。葛西手術(shù)是首選治療方式,通過重建膽道引流系統(tǒng)緩解癥狀,約30%患兒術(shù)后10年無需肝移植。術(shù)后需長期使用熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素制劑等藥物輔助治療,并定期監(jiān)測(cè)肝功能。肝移植適用于葛西手術(shù)失敗或晚期病例,移植后5年生存率可達(dá)80%以上,但需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片預(yù)防排斥反應(yīng)。
患兒生存期與治療時(shí)機(jī)密切相關(guān),出生60天內(nèi)接受葛西手術(shù)效果最佳。術(shù)后需嚴(yán)格管理飲食,采用高熱量、低脂、富含中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉,補(bǔ)充維生素AD滴劑和維生素E軟膠囊。家長應(yīng)定期監(jiān)測(cè)患兒黃疸消退情況、體重增長曲線及糞便顏色變化,避免接觸感染源。建議每3個(gè)月復(fù)查超聲和血生化,出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐或嗜睡等癥狀需立即就醫(yī)。
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