硬皮病（系統(tǒng)性硬化癥）的嚴(yán)重程度因人而異，多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存，生存期通常超過(guò)10年。疾病進(jìn)展速度和并發(fā)癥是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素。

局限性硬皮病主要累及皮膚，內(nèi)臟器官受累較輕，多數(shù)患者生存期接近正常人。這類患者可能僅有皮膚增厚、色素沉著等表現(xiàn)，通過(guò)免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片等藥物控制炎癥，配合皮膚保濕護(hù)理可延緩進(jìn)展。早期患者5年生存率較高，但需定期監(jiān)測(cè)肺功能和心臟超聲。

彌漫性硬皮病累及內(nèi)臟器官時(shí)預(yù)后較差，特別是出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、間質(zhì)性肺病或腎危象的患者。這類并發(fā)癥可能導(dǎo)致心肺功能衰竭，其中肺動(dòng)脈高壓患者3年生存率顯著下降。需使用波生坦片、西地那非片等靶向藥物，嚴(yán)重者需肺移植。腎危象患者需血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利片緊急干預(yù)。

建議硬皮病患者每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT、肺功能及心臟彩超，避免寒冷刺激，堅(jiān)持手指關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練。出現(xiàn)氣短、水腫等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)，早期干預(yù)可改善預(yù)后。營(yíng)養(yǎng)方面需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，必要時(shí)使用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)粉劑維持體重。