巨細(xì)胞大動(dòng)脈炎是什么病
巨細(xì)胞大動(dòng)脈炎是一種以大中動(dòng)脈肉芽腫性炎癥為特征的慢性血管炎性疾病，主要累及主動(dòng)脈及其分支，屬于風(fēng)濕免疫性疾病范疇。
1.病理特征
巨細(xì)胞大動(dòng)脈炎以血管壁全層炎癥伴巨細(xì)胞浸潤(rùn)為典型病理表現(xiàn)，常見(jiàn)于頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈。血管內(nèi)膜增生導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，引發(fā)相應(yīng)組織缺血癥狀。顯微鏡下可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及多核巨細(xì)胞聚集，形成肉芽腫性病變。
2.臨床表現(xiàn)
疾病早期表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重下降等全身癥狀，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)血管受累表現(xiàn)。典型癥狀包括顳部頭痛、咀嚼肌間歇性疼痛、視力障礙等。約半數(shù)患者出現(xiàn)上肢無(wú)脈或脈搏減弱，部分可聞及血管雜音。嚴(yán)重者可發(fā)生主動(dòng)脈瘤或夾層。
3.診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)特征。血沉和C反應(yīng)蛋白常顯著升高。彩色多普勒超聲可顯示血管壁增厚，CT或MR血管造影能明確血管狹窄程度。確診需符合1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)中至少3項(xiàng)指標(biāo)。
4.治療方法
糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)治療藥物，如醋酸潑尼松片需早期足量使用。對(duì)激素抵抗者可聯(lián)用甲氨蝶呤片或來(lái)氟米特片等免疫抑制劑。托珠單抗注射液適用于難治性病例。血管?chē)?yán)重狹窄時(shí)需行血管成形術(shù)或旁路移植術(shù)。
5.疾病管理
患者需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)炎癥指標(biāo)和血管狀況。避免突然停用激素，警惕骨質(zhì)疏松、感染等藥物副作用。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。出現(xiàn)新發(fā)頭痛或視力變化應(yīng)立即就醫(yī)。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于改善血液循環(huán)。
巨細(xì)胞大動(dòng)脈炎患者應(yīng)保持低鹽低脂飲食，適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑。避免吸煙和寒冷刺激，注意肢體保暖。定期進(jìn)行血壓監(jiān)測(cè)和眼底檢查，記錄癥狀變化情況。建議選擇太極拳、散步等溫和運(yùn)動(dòng)，避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致血管損傷。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或肢體麻木需及時(shí)復(fù)診評(píng)估病情。
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