格林巴利綜合征又叫什么病

格林巴利綜合征又叫吉蘭-巴雷綜合征,是一種免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病。
吉蘭-巴雷綜合征是格林巴利綜合征的規(guī)范醫(yī)學(xué)名稱,該名稱源于1916年首次報(bào)道該病的兩位法國(guó)神經(jīng)科醫(yī)生吉蘭和巴雷。在醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)和臨床診斷中,這兩種名稱可互換使用,但正式病歷記錄通常采用吉蘭-巴雷綜合征這一術(shù)語。
該病屬于急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病,主要累及脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)。典型病理改變?yōu)樯窠?jīng)纖維髓鞘脫失,部分重癥病例可伴有軸索損傷。電生理檢查可見神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或傳導(dǎo)阻滯,腦脊液檢查呈現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。
多數(shù)患者起病前1-4周有呼吸道或胃腸道感染史,典型癥狀包括進(jìn)行性對(duì)稱性肢體無力,通常從下肢向上肢發(fā)展,可伴有感覺異常如手套襪套樣感覺減退。約半數(shù)患者出現(xiàn)顱神經(jīng)受累,表現(xiàn)為雙側(cè)面癱或吞咽困難,嚴(yán)重者可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難。
診斷主要依據(jù)進(jìn)行性肌無力、腱反射減弱或消失等臨床特征,結(jié)合神經(jīng)電生理檢查顯示的脫髓鞘改變。需要排除脊髓病變、重癥肌無力、周期性癱瘓等其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。腦脊液檢查中蛋白含量升高而細(xì)胞數(shù)正常是該病的重要輔助診斷依據(jù)。
急性期治療主要包括靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換兩種免疫調(diào)節(jié)療法。康復(fù)期需進(jìn)行循序漸進(jìn)的肢體功能訓(xùn)練,預(yù)防肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。多數(shù)患者預(yù)后良好,但部分嚴(yán)重軸索損傷者可能遺留持久性肌無力。
患者發(fā)病期間需保持呼吸道通暢,臥床時(shí)定期翻身預(yù)防壓瘡。恢復(fù)期飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和B族維生素?cái)z入,如雞蛋、瘦肉、全谷物等。康復(fù)訓(xùn)練須在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行,避免過度勞累導(dǎo)致癥狀反復(fù)。出現(xiàn)呼吸費(fèi)力、吞咽嗆咳等癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
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