溶血癥的孩子可能出現(xiàn)黃疸、貧血、肝脾腫大等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致膽紅素腦病或心力衰竭。溶血癥主要由母嬰血型不合、遺傳性紅細(xì)胞缺陷等因素引起，需根據(jù)病因采取光療、輸血或藥物治療。

1、黃疸

新生兒溶血癥最典型的表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染，通常在出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)且進(jìn)展迅速。這是由于紅細(xì)胞破壞后產(chǎn)生的膽紅素?zé)o法被肝臟及時(shí)代謝，沉積在皮膚黏膜所致。若血清膽紅素超過342μmol/L可能引發(fā)膽紅素腦病，表現(xiàn)為嗜睡、肌張力減低甚至抽搐。臨床常用茵梔黃口服液輔助退黃，嚴(yán)重時(shí)需藍(lán)光照射治療。

2、貧血

急性溶血會導(dǎo)致血紅蛋白快速下降，患兒出現(xiàn)面色蒼白、喂養(yǎng)困難、心率增快等貧血癥狀。ABO血型不合引起的溶血通常貧血較輕，而Rh血型不合可能導(dǎo)致重度貧血伴水腫胎。血紅蛋白低于70g/L時(shí)需輸注洗滌紅細(xì)胞，同時(shí)可配合復(fù)方紅衣補(bǔ)血口服液改善貧血狀態(tài)。

3、肝脾腫大

持續(xù)溶血會使肝臟和脾臟代償性增生以加速清除破損紅細(xì)胞，體檢可觸及肋下2-3cm的質(zhì)韌肝脾。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患兒脾腫大尤為明顯，可能伴隨脾功能亢進(jìn)。超聲檢查可評估臟器大小，必要時(shí)需行脾切除術(shù)，術(shù)后需接種肺炎球菌多糖疫苗預(yù)防感染。

4、膽紅素腦病

未結(jié)合膽紅素透過血腦屏障沉積在基底節(jié)區(qū)，可造成不可逆神經(jīng)損傷。早期表現(xiàn)為肌張力異常、尖叫，后期出現(xiàn)角弓反張、聽力喪失。緊急處理需輸注白蛋白結(jié)合游離膽紅素，配合苯巴比妥片誘導(dǎo)肝酶活性。遺留的腦癱、智力障礙需長期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。

5、心力衰竭

嚴(yán)重貧血時(shí)心臟代償性收縮增強(qiáng)，最終導(dǎo)致心肌缺氧和心功能衰竭。表現(xiàn)為呼吸急促、肝臟進(jìn)行性增大、肺水腫。需立即輸注濃縮紅細(xì)胞減輕心臟負(fù)荷，靜脈注射呋塞米注射液利尿，必要時(shí)使用多巴酚丁胺注射液強(qiáng)心治療。

家長需密切觀察患兒皮膚顏色、精神狀態(tài)及吃奶量，定期監(jiān)測膽紅素和血常規(guī)。母乳喂養(yǎng)的母親應(yīng)避免進(jìn)食可能誘發(fā)溶血的食物如蠶豆。出院后每3個月復(fù)查血紅蛋白電泳和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，按時(shí)接種疫苗預(yù)防感染。若出現(xiàn)嗜睡、抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需立即返院救治，避免延誤治療時(shí)機(jī)。