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骨髓增生異常綜合征是白血病嗎

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)普小新
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骨髓增生異常綜合征不是白血病,但可能發(fā)展為急性髓系白血病。骨髓增生異常綜合征與白血病的主要區(qū)別有發(fā)病機(jī)制不同、臨床表現(xiàn)不同、治療方案不同、預(yù)后差異明顯、轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)存在。

1、發(fā)病機(jī)制不同:

骨髓增生異常綜合征是造血干細(xì)胞異常克隆性疾病,表現(xiàn)為無效造血和外周血細(xì)胞減少。白血病是造血系統(tǒng)惡性腫瘤,骨髓中異常原始細(xì)胞大量增殖。前者以病態(tài)造血為特征,后者以原始細(xì)胞浸潤為主要表現(xiàn)。

2、臨床表現(xiàn)不同:

骨髓增生異常綜合征常見貧血、感染和出血傾向,癥狀相對(duì)較輕且進(jìn)展緩慢。白血病患者往往起病急驟,出現(xiàn)高熱、嚴(yán)重貧血、明顯出血傾向和臟器浸潤癥狀。前者外周血可見三系減少,后者多見白細(xì)胞異常增高。

3、治療方案不同:

骨髓增生異常綜合征以支持治療為主,包括輸血、抗感染和使用促造血藥物。白血病需要強(qiáng)化療、靶向治療或造血干細(xì)胞移植。前者治療強(qiáng)度較低,后者需要更積極的抗腫瘤治療。

4、預(yù)后差異明顯:

低危骨髓增生異常綜合征患者生存期可達(dá)數(shù)年,部分患者長(zhǎng)期穩(wěn)定。未經(jīng)治療的白血病患者生存期通常僅數(shù)月。前者預(yù)后評(píng)估采用IPSS-R評(píng)分系統(tǒng),后者需根據(jù)白血病類型和危險(xiǎn)度分層。

5、轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)存在:

約30%骨髓增生異常綜合征患者會(huì)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病,轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)與原始細(xì)胞比例和染色體異常相關(guān)。轉(zhuǎn)化后的白血病治療難度更大,預(yù)后更差。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓檢查對(duì)早期發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)化至關(guān)重要。

骨髓增生異常綜合征患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充富含鐵、葉酸和維生素B12的食物。適度進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致出血。注意個(gè)人衛(wèi)生,預(yù)防感染,定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺。保持良好心態(tài),積極配合醫(yī)生隨訪監(jiān)測(cè)病情變化。出現(xiàn)發(fā)熱、明顯出血或貧血加重等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

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