大動(dòng)脈異位和轉(zhuǎn)位有什么區(qū)別
關(guān)鍵詞：
動(dòng)脈
大動(dòng)脈異位和轉(zhuǎn)位是兩種不同的先天性心臟病，主要區(qū)別在于解剖學(xué)異常的位置和血流動(dòng)力學(xué)改變。大動(dòng)脈異位指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈位置異常但血流方向正常，而大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位則是兩大動(dòng)脈位置互換且血流方向異常，導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)分離。
1、解剖學(xué)差異
大動(dòng)脈異位表現(xiàn)為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的空間位置異常，如主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈前方或右側(cè)，但兩者仍與正確的心室相連，血流方向未受影響。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位則是主動(dòng)脈起源于右心室，肺動(dòng)脈起源于左心室，導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)完全分離，必須依賴心內(nèi)分流維持生命。
2、血流動(dòng)力學(xué)
大動(dòng)脈異位患者因心室-動(dòng)脈連接正常，血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，可能無明顯癥狀。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位因體循環(huán)接收低氧血，新生兒會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺、呼吸困難，需立即干預(yù)。部分轉(zhuǎn)位病例合并室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可暫時(shí)緩解缺氧。
3、臨床表現(xiàn)
大動(dòng)脈異位常作為其他復(fù)雜先心病的組成部分，單獨(dú)存在時(shí)癥狀較輕。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位在出生后24小時(shí)內(nèi)即顯現(xiàn)中央性青紫，血氧飽和度低于60%，需依賴前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放。未經(jīng)治療的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位死亡率極高。
4、影像學(xué)特征
超聲心動(dòng)圖檢查中，大動(dòng)脈異位可見動(dòng)脈位置異常但心室-動(dòng)脈連接正常，冠狀動(dòng)脈走行多無變化。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位顯示主動(dòng)脈前移與右心室連接，冠狀動(dòng)脈開口位置異常，肺動(dòng)脈后移與左心室連接，常合并其他心內(nèi)畸形。
5、治療方式
單純大動(dòng)脈異位無須特殊治療，合并其他畸形時(shí)需手術(shù)矯正。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位需在新生兒期行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，將主動(dòng)脈吻合至左心室、肺動(dòng)脈吻合至右心室，同時(shí)移植冠狀動(dòng)脈。延遲手術(shù)可能導(dǎo)致不可逆肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭。
確診先天性心臟病后應(yīng)定期隨訪心功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。孕婦需加強(qiáng)產(chǎn)前超聲篩查，新生兒出現(xiàn)持續(xù)青紫需立即就醫(yī)。術(shù)后患者需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，按醫(yī)囑服用抗凝藥物如華法林鈉片，并監(jiān)測凝血功能。
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