肺含鐵血黃素沉著癥有哪些表現(xiàn)

肺含鐵血黃素沉著癥主要表現(xiàn)為反復咳嗽、咯血、呼吸困難、貧血及肺部影像學異常。該病癥狀發(fā)展可分為早期呼吸道刺激、進展期肺泡出血和終末期肺纖維化三個階段。
早期因肺泡毛細血管出血刺激支氣管黏膜,表現(xiàn)為陣發(fā)性干咳或少量血絲痰,晨起及活動后加重,易被誤診為支氣管炎??人园l(fā)作常與新鮮出血相關,使用鎮(zhèn)咳藥物效果有限。
約70%患者出現(xiàn)程度不等的咯血,輕者為痰中帶血,重者可發(fā)生大咯血。血液來自破裂的肺泡毛細血管,出血量隨病程進展而增加,急性期可見鮮紅色泡沫狀血痰,慢性期轉為鐵銹色痰。
由于肺泡內積血影響氣體交換,患者出現(xiàn)進行性氣促,初期僅于劇烈活動時明顯,后期靜息狀態(tài)下亦感呼吸費力。伴隨血氧飽和度下降,部分患者出現(xiàn)杵狀指等慢性缺氧體征。
長期肺泡出血導致鐵丟失過多,引發(fā)缺鐵性貧血,表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、心悸。貧血程度與出血頻率相關,實驗室檢查可見小細胞低色素性貧血,血清鐵蛋白降低而骨髓鐵染色減少。
胸部X線早期呈磨玻璃樣改變,急性出血期可見雙肺彌漫性斑片狀陰影,慢性期出現(xiàn)網(wǎng)格狀或蜂窩狀纖維化征象。高分辨率CT可顯示小葉間隔增厚和支氣管血管束周圍鐵沉積。
患者需保持適度有氧運動如散步、太極拳以增強肺功能,避免劇烈運動誘發(fā)出血。飲食宜選擇高鐵食物如動物肝臟、菠菜,配合維生素C促進鐵吸收。注意防寒保暖減少呼吸道感染,居住環(huán)境保持通風潔凈。定期監(jiān)測血常規(guī)和肺功能,出現(xiàn)咯血加重或呼吸困難需立即就醫(yī)。慢性期患者可進行呼吸康復訓練,采用腹式呼吸改善通氣效率。
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