心內(nèi)膜彈力纖維增生癥有幾種類型

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥主要分為擴(kuò)張型、限制型和混合型三種類型。
擴(kuò)張型心內(nèi)膜彈力纖維增生癥表現(xiàn)為心室腔明顯擴(kuò)大,心室壁變薄。此類型多見(jiàn)于嬰幼兒,發(fā)病急驟,常以充血性心力衰竭為主要臨床表現(xiàn),可能出現(xiàn)呼吸困難、喂養(yǎng)困難、多汗等癥狀。心臟超聲檢查可見(jiàn)左心室明顯擴(kuò)張伴收縮功能減退。
限制型心內(nèi)膜彈力纖維增生癥特征為心室舒張功能嚴(yán)重受限,心室腔大小正?;蚩s小?;颊叱R?jiàn)癥狀包括活動(dòng)后氣促、乏力、肝大等右心衰竭表現(xiàn)。心臟磁共振成像可顯示心內(nèi)膜增厚及心室充盈受限的特征性改變。
混合型心內(nèi)膜彈力纖維增生癥兼具擴(kuò)張型和限制型的病理特征,既有心室擴(kuò)張又有舒張功能受限。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,可能同時(shí)出現(xiàn)左右心衰竭癥狀。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)心室舒張末壓升高與心輸出量下降并存的現(xiàn)象。
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患者需注意保持適度活動(dòng),避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)擔(dān)。飲食宜采用低鹽、易消化、富含優(yōu)質(zhì)蛋白的膳食結(jié)構(gòu),控制液體攝入量。定期監(jiān)測(cè)體重變化,觀察下肢水腫情況,遵醫(yī)囑規(guī)范用藥。保證充足睡眠,預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗有助于減少疾病急性加重的風(fēng)險(xiǎn)。
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