再生障礙性貧血是什么貧血

再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致的貧血,表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。病因包括遺傳因素、環(huán)境暴露、免疫異常等,治療需根據(jù)嚴(yán)重程度選擇免疫抑制、造血干細(xì)胞移植或支持療法。
1.遺傳因素
約10%-15%的再生障礙性貧血與遺傳相關(guān),如范可尼貧血、先天性角化不良等基因缺陷疾病。這類患者常在兒童期發(fā)病,伴有發(fā)育異常。基因檢測(cè)可明確診斷,造血干細(xì)胞移植是根治手段。
2.環(huán)境暴露
苯類化合物、電離輻射、農(nóng)藥等環(huán)境毒素會(huì)損傷造血干細(xì)胞。長(zhǎng)期接觸染發(fā)劑、油漆的從業(yè)者風(fēng)險(xiǎn)較高,建議定期血常規(guī)篩查。確診后需立即脫離暴露環(huán)境,重度患者需ATG(抗胸腺細(xì)胞球蛋白)治療。
3.免疫異常
60%患者存在T淋巴細(xì)胞異?;罨e(cuò)誤攻擊自身造血細(xì)胞。典型表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低,骨髓活檢顯示脂肪組織增生。環(huán)孢素聯(lián)合ATG的免疫抑制治療有效率可達(dá)70%-80%。
4.病毒感染
EB病毒、肝炎病毒等可能觸發(fā)免疫反應(yīng)。臨床常見輸血后肝炎相關(guān)再障,需檢測(cè)病毒DNA載量??共《局委熉?lián)合造血生長(zhǎng)因子(如促紅細(xì)胞生成素)可改善造血功能。
5.藥物因素
氯霉素、磺胺類抗生素等藥物可能誘發(fā)骨髓抑制。用藥期間出現(xiàn)發(fā)熱、瘀斑應(yīng)警惕,立即停藥后部分患者可自行恢復(fù)。嚴(yán)重者需輸注血小板預(yù)防出血。
治療方案需根據(jù)疾病分型制定。非重型患者可采用雄性激素(如司坦唑醇)刺激造血,配合成分輸血。重型患者推薦異基因造血干細(xì)胞移植,5年生存率約60%-70%。日常需預(yù)防感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致出血。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓象變化是關(guān)鍵,血小板小于20×10?/L時(shí)需緊急就醫(yī)。
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