重癥肌無力應(yīng)該如何治療？重癥肌無力手術(shù)方法有哪些？
重癥肌無力是一種對人有害的疾病，所以了解和理解一些治療重癥肌無力的方法對每個(gè)人來說都更為重要。為了讓更多的人了解一些關(guān)于重癥肌無力的知識，特別是對這種疾病進(jìn)行了系統(tǒng)的分析和解釋。以下是臨床專家的長期經(jīng)驗(yàn)希望讀者能仔細(xì)閱讀和學(xué)習(xí)。
(1)膽堿酯酶抑制藥:常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)。溴吡斯最常用，副作用小，成人起始量60mg口服，每4h1次?？筛鶕?jù)臨床表現(xiàn)增加劑量。如果患者有飲食困難，他們可以在飯前30歲min如果患者早上起床走路困難，可以在起床前服用長效溴吡斯明180mg。其毒蘑菇堿樣副作用表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小、利出汗等，提前給予阿托品0.4mg它可以緩解毒菇堿的癥狀，但過量的阿托品會引起精神癥狀。無證據(jù)表明，兩藥合用效果優(yōu)于單藥?？鼓憠A能藥物雖然療效好，但有局限性，如眼肌MG用藥后眼瞼下垂可改善，但部分患者復(fù)視常持續(xù)；全身MG癥狀可明顯改善，但難以消除。這種藥物可以抑制膽堿酯酶的活性Ach為了有效的對癥治療，可以改善神經(jīng)肌肉遞質(zhì)的傳遞，暫時(shí)改善肌力。通常使用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg，3～4次/d，飯前半小時(shí)服藥。從小劑量開始，逐漸增加劑量，調(diào)整到肌肉力量改善，可以保持飲食和日?；顒?dòng)，避免藥物過量。為緩解腹痛、流涎等副作用，可同時(shí)服用少量阿托品。此外，應(yīng)防止膽堿酯酶抑制劑的長期濫用，以免阻礙nAchR的修復(fù)。
(2)免疫抑制藥:
①皮質(zhì)類固醇：對T細(xì)胞有很強(qiáng)的抑制作用。抑制胸腺生發(fā)中心的形成，減少nAchR-Ab的合成。適用于各型MG，眼肌型患兒顯效快而明顯，但每于感冒時(shí)復(fù)發(fā)。也可用于胸腺瘤手術(shù)前后。腎上腺皮質(zhì)類固醇通常對所有年齡中至重度MG患者，尤其是40歲以上的中年人，無論是否做過胸腺切除術(shù)，都更有效、更安全，常同時(shí)使用抗膽堿酯酶。常用于胸腺切除術(shù)的術(shù)前治療，或由于手術(shù)效果較晚，也可用于胸腺切除術(shù)后的過渡期?；颊邞?yīng)攝入高蛋白、低糖，并補(bǔ)充富含鉀的飲食，必要時(shí)應(yīng)服用制酸藥。目前有三種治療方法；①大劑量遞減隔日療法:第二天服用潑尼松60~80mg/d一開始癥狀改善多發(fā)生在一個(gè)月內(nèi)，往往幾個(gè)月后療效達(dá)到高峰。這時(shí)，劑量可以逐漸減少，直到隔天服用20~40mg/d的維持量。維持量的選擇標(biāo)準(zhǔn)是最小劑量，不會導(dǎo)致癥狀惡化。②隔日小劑量增加療法:第二天服用潑尼松20mg/d一開始，每周增加10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明顯療效；該方法病情改善緩慢，最大療效常見于用藥后5個(gè)月；加重病情的概率較小，但病情惡化的日期可能會延遲，削弱醫(yī)生和患者的警惕性。因此，提倡大劑量隔日治療。③大劑量沖擊療法：大劑量隔日療法不能緩解或反復(fù)危象病例，可試用甲潑尼龍1萬mg/d，連用3d沖擊療法。經(jīng)驗(yàn)表明，一個(gè)療程往往不能取得令人滿意的效果，一個(gè)療程可以每2周重復(fù)一次，可以進(jìn)行2次~3個(gè)療程。用藥劑量、間隔時(shí)間和療程次數(shù)應(yīng)根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行個(gè)體化處理。庫欣綜合征、高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松癥和戒斷綜合征等皮質(zhì)類固醇的副作用不容忽視。
②細(xì)胞毒性藥物：對皮質(zhì)類固醇類藥物治療無效或胸腺瘤合并的患者，可采用細(xì)胞毒性藥物治療。環(huán)磷酰胺(CTX)對B細(xì)胞的抑制更為明顯。成人常用量為100mg/d。靜滴200~4000mg/d，總量10g左右有效。胸腺瘤切除術(shù)后療效不佳者可聯(lián)合化療:環(huán)磷酰胺800mg/m2、阿霉素50mg/m2、長春新堿1.4mg/m2.潑尼松40mg/m2.每3~4周為一個(gè)周期，有的療效顯著。注意毒副作用和血象。硫唑嘌呤(AZA)抑制CD4T細(xì)胞，一般8周后有效。
（3）血漿置換：血漿置換或常用于胸腺切除術(shù)患者的術(shù)前治療，以避免或改善術(shù)后呼吸危象。一般來說，術(shù)前置換體內(nèi)5%的血液，以確?；颊吣軌虺惺苁中g(shù)；它也用于其他類型的危象。絕大多數(shù)患者的癥狀有不同程度的改善，可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月。雖然該法律安全，但成本昂貴。
(4)免疫球蛋白:0.4g/(kg?d)靜脈滴注，連用5d治療，用于各種類型的危象。副作用有頭痛、無菌性腦膜炎、感冒癥狀，l~2d內(nèi)部癥狀可以緩解。這種方法比血漿置換療法簡單易行，在病情惡化時(shí)使用。
(5)免疫抑制劑:半年內(nèi)激素治療無改善，應(yīng)考慮硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始劑量為1~2mg/(kg?d)，維持量為3mg/(kg?d)，與食物一起服用以防惡心。應(yīng)注意骨髓抑制和感染的易感性，并定期檢查血象，―白細(xì)胞低于3×109/L即停用，還應(yīng)注意肝、腎功能。
(6)胸腺放療或胸腺切除術(shù)：胸腺放療或手術(shù)切除術(shù)可直接抑制或清除胸腺自體免疫反應(yīng)的源頭和腫瘤病變。胸腺放療還是對的MG一種真正有效的治療方法，被稱為"非手術(shù)手術(shù)治療"。適用于療效差、易復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)的患者，大胸腺瘤或多胸腺瘤不能手術(shù)，或惡性腫瘤術(shù)后可增加此治療。常用劑量為40~500Gy，采用60鈷(60Co)、直線加速器和電子束照射療效穩(wěn)定。
胸腺切除術(shù)：胸腺切除術(shù)仍然是MG基本療法適用于全身MG、藥效差或多次出現(xiàn)危象患者。中年女性患者發(fā)病3~5年療效較好。各種類型伴有胸腺瘤MG雖然手術(shù)切除療效較差，但患者仍應(yīng)盡可能努力切除病灶。Blalock總結(jié)20例重癥肌無力患者胸腺切除術(shù)，發(fā)現(xiàn)重癥肌無力患者胸腺切除術(shù)是治療重癥肌無力的重要手段。與非手術(shù)治療相比，手術(shù)治療在癥狀控制方面具有明顯的優(yōu)勢。大多數(shù)作者認(rèn)為內(nèi)科治療無效，或藥物治療副作用不良，受限時(shí)胸腺切除術(shù)。亦有作者(Jaretzki等1988，Cop-per等1988)提倡早期手術(shù)，病程越短，手術(shù)效果越好。由于重癥患者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，抵抗力差，需要規(guī)范手術(shù)期，以降低近期手術(shù)死亡率。
①術(shù)前準(zhǔn)備及注意事項(xiàng)：除常規(guī)術(shù)前禁煙、糾正低蛋白血癥、貧血外，應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物控制癥狀。皮質(zhì)類固醇激素在手術(shù)前一個(gè)月開始注射人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)，用血漿替換或過濾重輸。所有患者術(shù)前必須做X線片和X線片CT除胸腺瘤外，還應(yīng)進(jìn)行掃描評估。盡量避免使用奎尼丁、奎寧、普萘洛爾(心得安)、多粘菌素、四環(huán)素類抗生素、氨基苷糖類抗生素等可能干擾神經(jīng)肌肉間傳導(dǎo)功能并加重肌無力癥狀的藥物；麻醉乙醚、肌松劑包括筒箭毒堿(箭毒)；避免使用嗎啡等中樞神經(jīng)抑制藥。常規(guī)術(shù)前檢查AchRab、psMab和CAEab。
②麻醉：全身麻醉是首選，因?yàn)槭中g(shù)可能會損傷胸膜并進(jìn)入胸部。麻醉采用短效巴比妥藥物誘導(dǎo)，然后維持全身麻醉，并在手術(shù)中不斷監(jiān)測心電圖、血壓和血?dú)夥治觥Ｐg(shù)中避免使用抗膽堿酯酶。
③切口：上述聯(lián)合切口可通過胸骨正中切口或頸部切口擴(kuò)大胸腺切除術(shù)。電視胸腔鏡切除術(shù)后頸部切口輔以胸腺手術(shù)方便，創(chuàng)傷小，術(shù)后發(fā)病率低，易于患者接受。大多數(shù)外科醫(yī)生使用胸骨中間切口，或胸骨部分切口，或胸骨第四肋間橫切口。許多報(bào)道認(rèn)為，胸腺切除術(shù)治療重癥肌無力的療效與完全切除胸腺組織有關(guān)。由于異位和迷走胸腺可以廣泛分布在縱隔脂肪中，因此認(rèn)為清潔頸部和縱隔脂肪以去除異位胸腺組織可以提高長期療效。
④手術(shù)方法:
A.胸骨胸腺切除術(shù)：取平臥位或低半臥位，胸骨中部從胸骨手柄到第四肋骨水平，鋸胸骨，必要時(shí)也可做全胸骨切除術(shù)。對于大型胸腺瘤、二次手術(shù)或肥胖的短頸患者，可輔以頸部水平切口。胸骨切口兩側(cè)涂上骨蠟后，胸骨牽開器暴露前縱隔和頸根。
由于腫瘤多位于切口上部，推開左右胸膜，可暴露灰色、淺紅色胸腺，與周圍縱隔黃色脂肪明顯不同。從一側(cè)胸腺下極銳向上解剖分離開始，首先確認(rèn)頸深筋膜在胸骨甲狀肌下的縱向延伸，在分離過程中遇到左右和中間胸腺動(dòng)脈后結(jié)扎切斷。避開橫膈膜神經(jīng)，否則術(shù)后會引起橫膈膜麻痹。將1~2個(gè)分離切斷引流到左無名靜脈下的胸腺靜脈。胸腺的一側(cè)或兩側(cè)可以進(jìn)入無名靜脈的后部，兩側(cè)的頂部通常有來自甲狀腺下動(dòng)脈的動(dòng)脈分支。注意不要損傷，以免意外傷害甲狀旁腺。仔細(xì)檢查縱隔是否有異位胸腺或殘余胸腺。研究證明，從頸部到膈肌的脂肪組織中可能有微小的胸腺瘤或增生性胸腺組織，術(shù)中應(yīng)一起清除。
徹底止血，特別注意胸骨前后膜和胸骨斷面的出血。將引流管放置在前縱隔的最低位置，胸膜部分切除無法修復(fù)的胸膜間隙，改為胸部引流。不銹鋼絲固定分裂胸骨，不損傷胸骨兩側(cè)的內(nèi)乳動(dòng)脈，鋼絲通過胸骨出血可電凝止血。注意將鋼絲周圍的殘留端置于適當(dāng)?shù)奈恢?，避免術(shù)后不適、分層縫合骨膜、胸肌筋膜和皮膚。
B.頸部胸腺切除術(shù)：現(xiàn)在主要輔以電視胸腔鏡切除胸腺。仰臥位，抬起肩膀，稍后仰頭。取胸骨上窩2cm為中點(diǎn)沿皮折行弧形切口，兩側(cè)達(dá)胸鎖乳突肌。在頸闊肌平面下游離皮瓣，達(dá)到甲狀腺水平，達(dá)到胸骨水平。中間分開條狀肌，胸腺可見胸骨甲狀肌。切斷甲狀腺下靜脈后，可見胸腺左上極。留結(jié)扎線作牽引。右上極同法解剖，切斷前結(jié)扎，將兩極完全游離到胸骨切痕水平，前血管為無名靜脈。將胸腺從胸骨后壁游離，將兩側(cè)向上拉時(shí)，可見胸腺靜脈，結(jié)扎切斷。先游離胸腺右側(cè)，向下延伸至右下極。將胸腺與主動(dòng)脈與心包前方游離，最后游離左下極及其尾端，往往向下延伸至主動(dòng)脈肺窗。所有游離胸腺后，將胸腺和前縱隔脂肪全部切除，置管引流縱隔后，逐層縫合切口?？p合頸闊肌后拔除引流管，充分?jǐn)U肺，如此雖一側(cè)或兩側(cè)胸膜有小破裂，亦不必置胸管引流。
⑤術(shù)后治療:術(shù)后患者不清醒時(shí)，應(yīng)將氣管插管留回病房進(jìn)行呼吸監(jiān)測，清除呼吸道分泌物。如果輔助呼吸不能在3~5天內(nèi)清除，應(yīng)切開氣管，將胃管放入食物和藥物中治療；患者清醒時(shí)，咽喉肌肉恢復(fù)正常，即可獨(dú)立呼吸咳嗽。血?dú)夥治鲋笜?biāo)表明，呼吸功能正常時(shí)，可拔除氣管插管，鼓勵(lì)患者咳嗽咳痰，加強(qiáng)護(hù)理。
由于手術(shù)創(chuàng)傷、免疫功能變化和術(shù)后敏感性變化，重癥肌無力患者會加重肌無力癥狀或蘑菇堿樣反應(yīng)，術(shù)后繼續(xù)抗膽堿酯酶藥物治療。根據(jù)病情調(diào)整劑量。術(shù)前服用潑尼松的患者術(shù)后只服用激素類藥物，口服或靜脈給藥。在癥狀消失后停止用藥，直到癥狀消失。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)胸腺瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)周圍組織浸潤，術(shù)后癥狀不穩(wěn)定，術(shù)后常規(guī)放療前縱隔區(qū)。
⑥手術(shù)效果：術(shù)后早期效果良好，死亡率為0%~2%。臨床資料報(bào)告:一般認(rèn)為重癥肌無力伴有胸腺瘤的患者，手術(shù)效果不如無瘤患者；年輕女性伴有胸腺肥大或增生Ⅱ重癥肌無力患者手術(shù)效果較好；術(shù)前乙酰膽堿受體抗體滴度較高，術(shù)后降至正常水平以下者效果較好。由于重癥肌無力病變范圍難以分期，無法對藥物治療、血漿置換、胸腺放療和胸腺切除術(shù)進(jìn)行比較和評價(jià)。
（7）其他治療：除上述常用治療外，還有經(jīng)皮穿刺胸腺微波介入、血漿交換或凈化、丙球蛋白大劑量靜脈注射免疫吸附和抗性CD4-McAb等治療。MG根據(jù)中醫(yī)辯證，屬脾腎虛損，常以補(bǔ)中益氣湯為基本治法，重用黃芪。
(8)危象處理:應(yīng)急救援。首先，保持呼吸道暢通，保持有效呼吸。輕度呼吸肌麻痹，鼓勵(lì)咳痰、吸氧、俯臥、頭低、胸外加壓人工呼吸。若呼吸咳痰嚴(yán)重?zé)o力，痰多，應(yīng)盡早插管或切開氣管，進(jìn)行人工呼吸和吸痰。檢查原膽堿酯酶抑制劑的劑量和用藥時(shí)間，注意用藥不足或過量。針對不同類型的危象，給予相應(yīng)的藥物治療：如對肌無力危象，先在肌內(nèi)注射新斯明1mg，然后根據(jù)病情，每隔0次.5～1小時(shí)注射0.5～1mg。少量多次用藥可避免膽堿能危象。如果肌力反而加重，則表明已發(fā)生膽堿能危象，立即停用膽堿酯酶抑制藥，可靜脈注射阿托品1~2mg。對于反頑癥危象，應(yīng)停止上述用藥，靜脈輸入地塞米松或甲基氫化潑尼松琥珀酸鈉500mg，1次/d，連續(xù)6天可恢復(fù)肌肉運(yùn)動(dòng)終板功能，恢復(fù)后再確定膽堿酯酶抑制劑量。危象多由感染引起，可給予青霉素等抗感染藥物。重癥肌無力可并發(fā)心功能損傷，還應(yīng)注意血壓穩(wěn)定。
通過以上對重癥肌無力的系統(tǒng)詳細(xì)講解，相信大家對重癥肌無力有了相對清晰的認(rèn)識。以上是多年臨床經(jīng)驗(yàn)積累的結(jié)果。如果能仔細(xì)仔細(xì)閱讀，一定會對自己和他人有很好的防病治病效果。而且由于相關(guān)知識的普及，疾病的發(fā)病率也會下降。
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