輸血是治療嚴(yán)重地中海貧血的法寶
最近幾年地中海貧血這種疾病的發(fā)病率一直在走高，很多人都因?yàn)橄萑肓司薮蟮谋惩粗?，患上這種疾病的人是非常不幸的。患上地中海貧血后就必須到正規(guī)醫(yī)院接受治療，不然一定會(huì)越來越嚴(yán)重的，不過目前還沒有徹底治愈地中海貧血的方法只有通過輸血減輕痛苦。
輕度貧困不需要特殊治療，中間型和重度貧困應(yīng)采用以下方法治療。
1、一般治療注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素e。
2、輸血和鐵治療，該方法至今仍是重要的治療方法之一。
紅細(xì)胞輸注:少量輸注法只適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。重β地貧早期應(yīng)給予中、高輸血，使患兒生長發(fā)育接近正常，防止骨病變。
其方法是反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)到120~150g/L，然后每2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。
3、鐵鰲合劑 常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1、1、1、10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評價(jià)，如果有鐵超負(fù)荷，例如2、1000μg/L)，開始使用鐵鰲合劑。
去鐵胺每天25~50mg/kg，每晚連續(xù)1次皮下注射12小時(shí)，或者加入葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí)，每周5~7天，長期應(yīng)用?；蛘呒尤爰t細(xì)胞懸液緩慢輸注。
去鐵胺的副作用不大，偶爾會(huì)發(fā)生過敏反應(yīng)，長期使角偶爾發(fā)生白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大會(huì)導(dǎo)致視力和聽覺減退。維生素c和鰲合劑的聯(lián)合應(yīng)用可以加強(qiáng)鐵胺從尿中排出鐵的作用，劑量為200rng/天。
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